【关键词】 急进性肾小球肾炎 诊断
急进性肾小球肾炎(rpgn)是一组以急性肾炎综合征为临床表现，肾功能急骤进展，常伴有少尿或无尿的临床综合征。
一、临床特点
(一)主要症状
rpgn中i型占10%，ⅱ型占30%，而ⅲ型占60%。本病任何年龄均可发病，男性多于女性。i型多见于青年，ⅱ型常见于青壮年，而ⅲ型多发生在中老年。急进性肾小球肾炎因病理类型不同，临床表现各异。
1.起病急 rpgn除部分ⅲ型患者起病隐匿外，多数起病急骤，i型及ⅱ型常有呼吸道前驱感染症状，如发热，全身乏力等，病情急剧进展，表现为快速进行性少尿或无尿性肾衰竭，最终发展至尿毒症。血尿素氮(bun)、血清肌酐(scr)进行性升高，数周内、最快者数小时内血清肌酐升高超过600～700μmol/l。
2.镜下或肉眼血尿 血尿为本病较突出的临床表现，多数患者疾病一开始即有肉眼血尿(多见于i型和ⅱ型)，持续时间长。wWW.11665.CoM除肉眼血尿外几乎所有患者均有镜下血尿，红细胞管型常见。
3.蛋白尿或肾病综合征 蛋白尿多为少量或中等量，肾病综合征(ⅱ型)在我国患者亦较常见；可有轻、中度水肿，严重水肿者少见。
4.贫血和低蛋白血症 常伴中度或严重贫血，贫血出现早，进展快，血红蛋白进行性下降。
5.高血压 i型及ⅲ型患者血压正常或轻度升高，ⅱ型患者病变累及肾小球和肾小血管，且患者年龄偏大，故血压升高明显。
(二)次要症状
1.全身症状较重 如疲乏、无力、精神委靡，体重下降，可伴有发热、腹痛、皮疹。
2.i型中部分患者 有明显的咯血、咳嗽、呼吸困难、发热及胸痛，此为肺出血表现而诊断为goodpasture综合征。约1/3的患者血清抗gbm抗体和anca同时阳性。
3.ⅱ型患者 肾外无特异性表现，血中循环免疫复合物多阳性。
4.ⅲ型患者
(1)微血管炎常有咯血、咳嗽、呼吸困难；胸片见两肺中下部炎症改变。血清核周型及胞质型anca均阳性。
(2)wegner肉芽肿病多有先侵犯肾外器官，如鼻、鼻窦、咽、软腭及肺等炎症性病变，可有发热、皮疹、紫癜、关节肌肉疼痛、腹痛及单神经炎症状，血清anca阳性。
(3)变应性肉芽肿性血管炎多有过敏性哮喘，过敏性鼻炎，血嗜酸性粒细胞增多，常伴有脑、心及皮肤等小血管炎表现，血清核周型anca阳性。
(三)误诊分析
1.引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球疾病
(1)急性肾小管坏死：常有明确的病因，如中毒因素(药物、生物毒等)、休克、横纹肌溶解、异型输血等，病变主要在肾小管，故常见低密度尿(<1.010)、低渗透压尿、低血钠、高尿钠、尿中有特征性的大量肾小管上皮细胞，一般无急性肾炎综合征表现。
(2)尿路梗阻性肾衰竭：常见于肾盂或输尿管双侧性结石，或一侧无功能肾伴对侧结石梗阻；或呈膀胱、前列腺肿瘤压迫或血块梗阻等。患者常突发或急骤出现无尿，有肾绞痛或明显腰痛史，但无急性肾炎综合征表现，b超、膀胱镜检查或逆行尿路造影可证实存在尿路梗阻。
(3)急性间质性肾炎：常有药物过敏史，可以急性肾衰竭起病，常伴发热、皮疹、嗜酸性粒细胞增高等过敏表现，尿中嗜酸性粒细胞增高。
(4)双侧肾皮质坏死：见于高龄孕妇的妊娠后期，尤其合并胎盘早剥者，各种严重感染及脱水之后亦有发生。
本病是由于反射性小动脉(尤其肾皮质外层2/3小动脉)收缩所致，病史及肾活检有助鉴别。
(5)急性肾静脉血栓形成：凡导致血液浓缩、血小板黏附性增加的患者，如膜性肾病、巨球蛋白血症，均可发生此病。患者严重腰背痛、腹痛、血尿伴肾功急剧恶化，肾脏影像学检查可发现患侧肾脏明显增大，彩色多普勒血管超声和肾静脉造影有助于鉴别。
(6)肾动脉栓塞：老年人更多见，有肾外动脉硬化的临床表现及肾动脉损伤史。
(7)血栓性微血管病：包括溶血性尿毒症综合征和血栓性血小板减少性紫癜，以及恶性高血压等，在急性肾功能损害的同时，伴微血管病性溶血，导致贫血，外周血可查到破碎的头盔状红细胞，同时血小板减少。
2.引起继发性rpgn的疾病
(1)狼疮性肾炎：临床上常有全身多系统损害，实验室检查有 ana等多种自身抗体阳性，活动期血清igg增高，ds-dna增高，补体c3下降；病理可呈新月体型肾炎，可有“白金耳样”改变及苏木素小体，免疫荧光示“满堂亮”。
(2)紫癜性肾炎：临床上有皮肤、关节、胃肠道、肾脏受累的表现，有时伴血清iga增高，病理表现为小新月体者不少见，免疫病理有iga及c3颗粒样沉积。
(3)肺出血肾炎综合征：2/3的患者肺出血发生在。肾炎之前，咯血伴咳嗽发热，多数患者有贫血，胸片异常；肾损害中血尿为主要表现，严重者有肉眼血尿和红细胞管型，多数患者肾功损害重，血清学检查抗gbm抗体阳性。
(4)iga肾病：肉眼血尿发生率很高，血尿于上呼吸道感染后数小时至数日内出现，部分患者血清iga增高，免疫病理以iga及 c3沉积为主。
(5)急性肾小球肾炎重型：其病变较重和(或)持续，个别情况亦可出现新月体，临床上呈现急进性。肾炎综合征，有血尿、蛋白尿、水肿、高血压，表现为进行性肾损害。但本病应有急性肾炎的典型临床表现，部分病例有急性链球菌或其他病原微生物的前驱感染史，多在感染后1～2周发病，肾功能损害短暂，可自愈，补体 c3于开始时下降，但8周内恢复正常，病理改变为毛细血管内增生性肾小球肾炎，临床鉴别有困难时及早行肾穿刺病理确诊。
二、辅助检查
(一)首要检查
1.尿常规检查 可见大量红细胞尿及中等量蛋白尿，甚至肉眼血尿，尿蛋白>3.5 g/24 h(ⅱ型多见)，常见红细胞管型和大量白细胞，主要为中性白细胞、单核细胞、辅助性及抑制性t细胞。尿密度一般不降低。
2.血循环中抗体检查 i型rpgn循环中抗gbm抗体阳性，i型rpgn患者的血清c3、ch50和clq水平通常正常，但随着肾衰竭和透析治疗的开始，c3可以中度下降，ch50和clq偶可升高；ⅱ型rpgn循环中常可测得抗核抗体阳性、循环免疫复合物阳性、血清冷球蛋白阳性和血清补体水平下降；ⅲ型rpgn中有80%～90%的患者循环anca阳性。
(二)次要检查
1.血液检查 提示严重贫血，有时存在溶血性贫血，白细胞及血小板增高，红细胞沉降率加快，血尿素氮、肌酐均进行性增高。
2.肾脏体积改变 该病早期腹部x线平片和肾脏b超示双侧肾脏正常大小或增大，b超提示肾脏皮髓质分界不清，随着病情进展，肾脏在短期内进行性缩小。
(三)检查注意事项
1.上述免疫指标与病情的活动性有一定的相关性，但并不一定与病情的严重性相关。
2.约1/3的抗gbm抗体型rpgn和1/4的特发性免疫复合物型cgn患者anca阳性，因此，anca对i型rpgn并不完全特异。一般认为，若i型rpgn患者同时存在抗gbm抗体和an. ca，则预后比单独抗gbm抗体阳性者要好。
3.anca的滴度还与病情活动相关，经积极治疗病情可改善，anca滴度可以下降甚至转阴；若anca滴度下降后又升高，说明病情复发。
参 考 文 献
[1]胡伟新.季大玺.沈淑琼.免疫吸附治疗抗肾小球基膜抗体疾病-附5例报告 [期刊论文]-肾脏病与透析肾移植杂志2003(12).
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[3]丙肝病毒相关性肾小球肾炎的治疗-肾脏病与透析肾移植杂志.2006, 15(3).
