作者：陈静 段李东 田昆仑
【摘要】目的：分析肾上腺脑白质营养不良(ald)在mri上特征性的病变分布和信号改变，旨在提高对本病的认识。方法：回顾性分析曾由mri诊断的10例肾上腺脑白质营养不良的病例及特征性mri表现。结果：双侧枕顶叶对称性分布的蝴蝶形病灶，病变由下向上、向前发展，累及颞、额叶。结论：mri可多方位、多参数成像及良好的组织分辨率和无骨性伪影等优点，可清楚显示该病变的特征性改变。
【关键词】肾上腺皮质功能不全；脑白质；磁共振成像
肾上腺脑白质营养不良又称阿狄森－弥漫性硬化症或肾上腺弥漫性轴周性脑炎，是指一组x染色体连锁性遗传的疾病，目前认为是由于脂肪代谢紊乱引起的多系统疾病。临床上以听觉及视觉功能损害、智能倒退及功能障碍为主要表现，本文通过10例肾上腺脑白质营养不良在mri图像上的病变分布和信号特点进行分析，以更全面的认识此病。
1 材料和方法
本组共10例，全部由mri诊断，临床及生化证实，其中男7例，女3例，年龄2～23岁，7岁以下8例。wwW.11665.COm临床以听力及视力下降、智力障碍、走路不稳或不能行走、头痛、呕吐、抽搐等就诊。全身皮肤及粘膜色素沉着、低血压等。acth(促肾上腺皮质激素)刺激实验(+)。
本组10例中，其中7例为机型：philips-gyroscan0.5t检查，均行常规矢状位、横轴se系列t1wi：tr/te=405-505/14-20ms，横轴位tset2wi：tr/te=3920-5000/108-120ms，层厚为5～10mm，间隔为20～30%，采集次数(nsa)3次。另外3例为机型：siemen-syphone1.5t检查，除常规se、tse外，还进行横轴位flair(水抑制像)扫描，ti /tr/te=2500/9000/108ms，及静脉注射gd-dtpa的增强检查，采用se横轴位和冠状位扫描。其扫描系列与平扫se系列相同，易以参照，层厚为5mm，间隔为20%，采集次数为2次。
2结果
10例患者表现为双侧侧脑室旁白质内多发对称的斑片状稍长t1或长t1、长t2信号病灶，无占位效应，4例病变经追踪观察，病变早期在顶枕叶，以后逐渐向前发展累及额颞叶，其中6例累及脑干，2例累及胼胝体压部。
增强扫描未见明显强化。
3讨论
肾上腺脑白质营养不良为一种性连锁隐性遗传病，由于过氧化物体酶的缺乏，导致极长链饱和脂肪酸在中枢神经系统的脑白质、肾上腺皮质及睪丸组织中沉积，引起神经系统功能障碍及肾上腺皮质功能低下。病理改变在白质，呈弥漫性白质减少致脑室中、重度扩大，脑沟增宽，顶、枕、额叶等处脑白质出现对称性髓鞘脱失改变，可显著的胶质增生[1]。临床多见3～12岁的男孩，本组病例男孩7例，占70%，基本符合文献报道，偶见成人，通常分为四型[2]：儿童型、青年型、成人型、肾上腺脑脊髓病。
mri表现为双侧侧脑室旁白质内多发对称的斑片状稍长t1或长t1、长t2信号病灶，病变不累及灰质核团，大多数累及脑干脊髓束-华勒变性(即沿椎体束行程分布的倒八字形的长t2信号)，有文献报道该病100%累及皮质脊髓束[3]。最具特征性的表现是双侧枕叶对称性蝴蝶状病灶，病变由下向上、向前发展，累及顶、颞、额叶。mri可以清楚的显示听路和视路，听力受损显示外侧丘系、下丘臂、内侧膝状体、听放射、hesckl颈横回等处的异常信号，视力受损则显示外侧膝状体、视放射等处异常信号，一般两侧对称。病理上肾上腺脑白质营养不良病变分三个区：中央区、中间区和外围区。中央区为完全脱髓鞘的白质纤维和少量星形细胞，无炎症反应，增强扫描有强化；中间区为白质脱髓鞘和炎症反应最活跃的区域，增强扫描呈环状强化；外围区为急性脱髓鞘 ，但无炎症反应，增强扫描无强化[4]。
鉴别诊断：肾上腺脑白质营养不良具有一定的ct及mri特征性，应与其他脱髓鞘疾病鉴别：(1)多发性硬化，病灶一般为散在多发、片状，多位于脑室周围，增强扫描急性期有强化，特征性表现为空间及时间的多样性(即多部位发病、新旧病灶并存)。(2)异染性脑白质营养不良，又称硫脂沉积症。主要表现为脑白质内弥漫性脱髓鞘改变，不累及弓状纤维。病变由前向后发展，增强扫描无强化表带。
总之，mri作为一种无创的影像学检查方法，能准确反应病变部位、涉及范围及病变程度，为临床对ald的诊治及疗效观察提供了有效的帮助。
参考文献
[1]李联中、陶慕圣主编. 颅脑ct、mri诊断学图谱[m] 第1 版 北京：人民卫生出版社 2003.11：304～305
[2]王建新、秦淑华. 儿童型肾上腺脑白质营养不良12例mri分析[j].mmi bimonthly vol1.2002,8：173～175
[3]曹代荣、倪希和、李银官. 肾上腺脑白质营养不良的影像特征[j].中国临床医学影像杂志.2000,11:77～78
[4]高元桂、蔡幼铨、蔡祖农等.磁共振影像诊断学[m] 1997,3（2）：228
