【摘要】　目的　探讨狼疮性肾炎(ln)的病理与临床特点,了解病理改变与临床表现之间的联系。方法　回顾性分析42例ln患者的病理类型与临床特征。结果　i、ii、ⅲ、iv、v型各占3.1%、9.4%、25%、50%、12.5%。结论　狼疮性肾炎的病理类型与临床表现、实验室检查有一定联系；肾活检对判断疾病活动性，指导治疗与估计预后有重要意义。
【关键词】　狼疮性肾炎  临床症状  肾活检  病理学
        系统性红斑狼疮(sle)是可累及各个系统和器官的自身免疫性疾病,但以肾脏最常见,临床上有狼疮性肾炎(ln)表现者高达75%。ln是继发性肾脏病导致终末期肾衰竭的常见病因之一,可达80%～85%。肾衰竭是sle的常见死因[1]。我们对32例ln患者的病理类型与临床表现、病理类型与相关实验室检查、病理类型与sle临床活动性及ln病理活动性的关系进行分析,以确定疾病的严重程度,并用于指导治疗和判断预后。
        1  资料与方法
        1.1　一般资料　病例来源于2006年7月至2009年9月在我院住院并行肾穿刺活检的sle患者。sle按1997年美国风湿病学会修订标准,符合其中4条以上；同时伴有不同程度的肾损害，如持续性蛋白尿或血尿、肾功能减退。wWW.11665.com年龄最大者为55岁，最小者为10岁，平均37.6岁，其中女27例，男5例。病程最短为15天，最长为7年。
        1.2　实验室检查　包括血、尿常规、肝肾功能、血沉（esr）、24 h尿蛋白定量、血浆蛋白电泳。免疫学检查包括血免疫球蛋白、抗核抗体(ana) 、抗dsdna抗体、抗sm抗体、抗rnp抗体、抗ss-a、ss-b抗体、抗磷脂抗体、血清补体c3、c4等。
        1.3　肾脏病理检查　32例患者均在b超定位下行经皮肾活检，所取穿刺组织分别作光镜(he、pas、pasm及masson染色)及免疫荧光(iga、igg、igm、及c3、c4、clq、fra染色)检查。
        1.4　病理分型及临床分型　肾脏病理分型按2003年isn/rps狼疮肾炎病理学分型标准分6型:i型:轻微系膜性狼疮性肾炎；ii型: 系膜增生性狼疮性肾炎；ⅲ型:局灶性狼疮性肾炎, ⅲ(a):活动性病变,局灶增生性狼疮性肾炎；ⅲ(a/c):活动性和慢性病变，局灶增生和硬化性狼疮性肾炎ⅲ(c):慢性病变伴有肾小球硬化,局灶硬化性狼疮性肾炎；ⅳ型:弥漫性狼疮性肾炎,ⅳ-s(a):活动性病变,弥漫性节段性增生性狼疮性肾炎ⅳ-g(a):活动性病变,弥漫性球性增生性狼疮性肾炎；ⅳ-s(a /c):活动性和慢性病变,弥漫性节段性增生和硬化性狼疮性肾炎；ⅳ-g(c):活动性和慢性病变,弥漫性球性增生和硬化性狼疮性肾炎；ⅳ-s(c):慢性病变伴有硬化,弥漫性节段性硬化性狼疮性肾炎;iv-g(c):慢性病变伴有硬化,弥漫性球性硬化性狼疮性肾炎。v型:膜性狼疮性肾炎v型膜性狼疮性肾炎可合并ⅲ型或ⅳ型病变，则应作出复合性诊断,如ⅲ+v、ⅳ+v等；ⅵ型:严重硬化型狼疮性肾炎。ln临床分型:①肾炎综合征型:轻～中度蛋白尿,伴血尿、管型尿,可伴水肿、高血压、肾功能不全；②肾病综合征型:大量蛋白尿(>3.5g/d),低蛋白血症(<30g/l)；③肾功能不全型:主要表现为血尿素氮（bun）、肌酐（cr）持续升高,可伴有贫血、高血压、水肿。[2]
        2　结果
        2.1　ln的肾脏病理改变　32例中i型1例(3.1%), ⅱ型3例(9.4%),ⅲ型8例(25%),ⅳ型16例(50%),v型4例(12.5%) (其中1例合并ⅲ型、1例合并ⅳ型为ⅲ+v、ⅳ+v)。ⅳ型ln中活动性改变较多见,可见较多纤维素样坏死、苏木素小体、细胞新月体、白金耳样改变,而慢性改变如肾小管萋缩、间质纤维化也常见。除i型外,各型都有多少不等局灶性新月体形成,而大量新月体形成见于iv型,表现为新月体性肾小球肾炎。局灶性节段性硬化见于ⅲ、iv型,而以iv型最多见, 免疫荧光检查有“满堂亮”者有14例, 占43.8% ,其中ⅳ型有8例，而i型1例中仅igg、clq 染色较强阳性(++) 。 
        2.2　临床特点如表1所示, sle的临床表现常为多系统损害,本组病例中大部分患者出现多种临床表现，常见的有浮肿、尿的改变、皮疹、关节炎、发热、高血压等,32例ln患者中以肾脏症状为首发临床表现者20例,占62.5%。轻微血尿和(或)蛋白尿i型、ⅱ型多见,ⅲ型ln以肾炎综合征多见，肾病综合征、肾功能不全多见于iv型和v型ln。
        2.3　ln 的实验室检查结果如表2所示:各型ln的实验室检查中,除i型外，其他各型ln均出现贫血和白细胞减少、蛋白尿、血中cr及bun升高，蛋白尿以iv型和v型患者发生率最高。血中cr和bun升高多见于iv型及v型患者。所有类型ln都出现补体c3降低和dsdna、ana、sm、抗磷脂抗体阳性。

        3　讨论
        肾脏是sle最常累及的脏器,通常在sle患病5年内约有40%～75%的患者出现临床肾脏受累表现,肾脏活检几乎100%有肾脏病理变化[2]。多见于女性,可发生于任何年龄，但以育龄妇女多见，本组病例中女27例,约占84.4%,男5例，约占15.6%,男女之比为1:5.4，与国内相关报道比较男性所占比例相似[1,3]。本组资料显示所有患者肾脏病理检查都有异常。其中以iii型和ⅳ型较多见分别占25%和50%。
        临床表现多样,常见的有浮肿、尿的异常改变、皮疹、关节炎、发热、高血压等,或为无明显症状仅有抗核抗体(ana)及抗dsdna抗体阳性。肾脏是最主要受累器官，有的病例可以肾脏受累为首发症状，本组资料显示32例ln患者中以肾脏症状为首发临床表现者23例,占71.9%。常见的临床分型为肾病综合征为14例，占43.8%，ln临床表现和肾脏病理类型间有一定规律性，轻微血尿和(或)蛋白尿i型、ⅱ型多见,ⅲ型ln以肾炎综合征多见，肾病综合征、肾功能不全多见于iv型和v型ln。ln所致肾病综合征除大量蛋白尿外，往往伴有镜下或肉眼血尿，这可能是与原发性肾病综合征的区别之一,而且其病理类型以ⅳ 型多见, ln患者出现血尿往往提示肾脏有活动性和增殖性病变,是判断狼疮活跃的重要指[4]。sle是一个免疫复合物病,产生大量自身抗体,形成抗原抗体复合物，免疫复合物形成与沉积是引起sle肾脏损害的主要机制，具有以抗核抗体(ana)为代表的多种自身抗体。抗ds1dna抗体是狼疮性肾炎最密切相关的自身抗体,抗ds-dna抗体阳性者更易患狼疮性肾炎，且病情严重者多见，可见抗ds-dna抗体与肾脏疾病的严重性呈正相关关系,是一个比较准确、可靠的活动指标。补体经典活化途径在sle的发病和组织损伤中起重要作用，补体水平往往与病情活动程度有关，参与多种免疫病理功能，尤其在活动期。补体c3在补体成分中含量最高、最重要[5]。本组资料显示病情活动时ln抗ds-dna抗体阳性率较高，并且补体c3下降明显，其中以ⅳ型ln抗ds-dna阳性率最高(93.8%),补体c3下降最明显(93.8%),证实与病情活动有关。本组32例ln 患者中, i型仅有1例免疫荧光中只有igg、clq染色较强阳性(++),肾小球及间质病变轻微，但未见vi型患者可能是因为病情较重,未行肾脏活检的缘故。而ⅳ型有16例，占50%,是最多见的类型，也是病变最复杂的类型，本组研究中表明, ⅳ型ln多数表现为肾病综合征,约占62.5%,其血尿、高血压、肾功能不全的发生率最高,ⅳ型ln的患者血中cr、bun升高较为多见，并伴有明显的血清学改变，如抗ds-dna抗体阳性、低补体血症等,肾功能受损较重,可见较多纤维素样坏死、苏木素小体、细胞新月体、白金耳样改变，而慢性改变如肾小管萎缩、间质纤维化也常见，肾小球、间质和小血管都有病变且较严重，ln的所有病变特征在ⅳ型都可出现。说明ⅳ型ln是活动性最高、临床表现最突出的一种类型，预后最差，需要采取更为积极的治疗措施。
        对ln的病理学分型,由粗到细,经过几十年的不断修定,逐渐做到了病理和临床的密切结合, ln病理转型可能受到病情的严重程度、治疗用药、随访时间、病情的转归等因素的影响,应予注意。肾活检对明确病理类型、判断病变的活动性、严重程度和预后、制定治疗方案有非常重要的价值[6]。
参 考 文 献
[1] 叶任高,陆再英. 内科学(第6版) [m]. 北京:人民卫生出版社, 2005. 898-899.
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[5] 马增伟,赵阴环. 狼疮性肾炎肾脏病理活动指数与临床指标之间关系的探讨[j]. 哈尔滨医科大学学报, 2008, 42 (6) .
[6] shen k, yu y, tang z, et al. the prognosis of biopsy proven lupus nephritis in chinene patient，long term follow up of 86 cases[j]. chin med j engl, 1997, 110: 502.