【关键词】 肺动脉口狭窄 多普勒超声
[病因病理]
肺动脉口狭窄包括肺动脉瓣膜、肺动脉瓣下(漏斗部)和肺动脉瓣上狭窄，总发病率约占先心病的12％～18%。其中以瓣膜型狭窄最多见，约占75%，此型为胚胎发育中、晚期3个瓣叶融合而成，形成纤维性的圆隆状，凸向肺动脉，中心留一小孔。瓣膜型狭窄由于高速血流冲击肺动脉或肺动脉本身发育缺陷，常使肺动脉有明显的狭窄后扩张。肺动脉瓣下狭窄约占15％，主要为漏斗部肌肉增厚形成长而窄的通道，亦可为隔膜型，即在漏斗部局部有一纤维性隔膜将整个漏斗部或漏斗部的一部分与右心室隔开形成右心室双腔，或称第3心室。肺动脉瓣上狭窄最少见，表现为肺动脉主干或分支有不同程度的狭窄，常与法洛四联症合并存在。
正常肺动脉瓣口的平均面积约3.0cm2，收缩期右心室收缩压与肺动脉收缩压之间无明显的压力阶差，故在无肺动脉口狭窄的情况下，可用右心室收缩压代替肺动脉收缩压。当肺动脉瓣口面积减小到正常瓣口面积的1/2左右时，右心室和肺动脉之间出现明显的压力阶差。此时右心室收缩期排血受阻，压力增高。为了克服狭窄产生的阻力，维持正常的右心排血量，右心室发生代偿性肥厚，长此，右心房压力亦增高。wWw.11665.COm若有卵圆孔未闭或合并房间隔缺损，则产生房水平右向左分流，出现发绀，称为法洛三联症。轻度肺动脉瓣狭窄时，右心室收缩压＜75mmhg，右心室收缩压与肺动脉收缩压之间的峰间压差＜50mmhg；中度肺动脉瓣狭窄时，右心室收缩压为75～100mmhg，峰间压差为50～79mmhg；重度肺动脉瓣狭窄时，右心室收缩压＞100mmhg，峰间压差≥80mmhg。
[二维图像]
观察肺动脉口狭窄的二维图像主要采用主动脉根部短轴切面，显示肺动脉主干长轴及左右肺动脉近端。有局部放大功能的仪器尽可能采用局部放大切面以更清晰地显示肺动脉瓣结构。各型二维图像特点和共同特点分述如下。
(1)瓣膜型肺动脉狭窄肺动脉瓣呈明显增厚，回声增强，可一叶过长，有粘连，开放幅度受限，收缩期瓣叶呈圆顶帐篷状凸入肺动脉，瓣叶不能开放到边与肺动脉壁平行贴近，而是悬于肺动脉中，有时只显示一个瓣叶。
(2)瓣下型肺动脉狭窄①漏斗部肌性狭窄则显示为右心室流出道变窄，前壁和室上嵴明显增厚，近瓣环处室壁局部可呈唇状增厚突出流出道，使血流受阻，右心室流出道腔可仅有3～5mm；②膜性狭窄则在主动脉根部短轴室上嵴处可见细线状回声光带横跨在右心室流出道内，光带上有大小不等的回声中断区。
(3)瓣上型肺动脉狭窄可表现为主干狭窄或左右肺动脉等分支狭窄，也可表现为瓣上膜性狭窄，瓣环上的主肺动脉内可见横跨着的粗糙的条索状强回声，光带中央有大小不一的失落区。
(4)肺动脉瓣膜狭窄和瓣上狭窄狭窄后肺动脉可呈扩张，而瓣下型狭窄时，肺动脉多无狭窄后扩张。
(5)右心室壁均有不同程度的肥厚左心室长轴切面测右心室前壁厚度＞5mm，右心室腔变小。
(6)肺动脉瓣狭窄常合并其他先天性心脏畸形如房间隔缺损、室间隔缺损、法洛四联症、动脉导管未闭、二尖瓣狭窄或脱垂等，在检查时需注意。
[彩色多普勒]
由于肺动脉瓣解剖位置使超声无法观察其全貌，难以准确显示瓣口开放面积，因而单用二维超声心动图常使肺动脉口狭窄的检出率受到明显影响，诊断的敏感性较低。彩色多普勒可在了解肺动脉瓣形态和活动情况的基础上进一步观察右室流出道、肺动脉瓣口和肺动脉的血流通过情况，从而提高肺动脉口狭窄的检出率。
肺动脉瓣膜狭窄时，彩色多普勒主要表现为主动脉根部短轴切面的肺动脉主干内收缩期可见蓝色为主的五彩镶嵌的细窄血流束，呈喷泉状，起自肺动脉瓣口伸向肺动脉远侧。由于血流在狭窄后扩张的部位呈涡流方式流动，故肺动脉内的彩色血流图可表现为一侧呈蓝色，另一侧呈红色，界限明确，互不渗透的涡流或旋流图像。肺动脉瓣下漏斗部肌性狭窄和瓣上肺动脉主干、分支狭窄时则显示为狭窄处血流束变细，狭窄后远侧呈花色血流。
[频谱多普勒]
肺动脉口狭窄时取主动脉根部短轴切面，清晰显示肺动脉瓣、主肺动脉长轴后，根据彩色多普勒血流显像的引导，将取样容积置于狭窄口处或狭窄口远侧，即彩色血流显示最花色明亮处，可记录到收缩期高速的射流频谱，因射流背向探头，频谱呈负向，频窗充填。流速峰值可达3m/s，若超过脉冲波多普勒的尼奎斯特极限可发生频谱倒错现象，使频谱失真，此时应转换成连续波多普勒测量，测定其最大流速并可计算肺动脉口狭窄两侧的压力阶差。
参 考 文 献
[1]陈明,张之中,许容汉,田志军,丁云川,杨桦,舒杨.肺动脉多普勒频谱对高位室间隔缺损与肺动脉口狭窄的鉴别. 中国超声医学杂志,1989年03期.
[2]许桃英, 彭京元.房间隔缺损并肺动脉瓣狭窄的彩色多普勒超声诊断. 影像诊断与介入放射学,2001年 第10卷 第04期.
[3]乔建民.徐振海,董凤歧.小儿先天性心脏病肺动脉高压超声诊断和手术指征及肺超微结构研究. 第一完成人:乔建民,其他完成人:徐振海,董凤歧, 技术成果 中国技术专家网.
