【关键词】  胆汁郁积症

   妊娠期肝内胆汁郁积症（icp）的家族性发病特点和遗传倾向国内外文献均有记载，但未见详细报告。笔者曾遇母亲和姐妹两代三人发病，为探讨本病的遗传病因，现报告如下。

    1  病例介绍

    例1，患者，女，28岁，孕7个月时除面部耳后外全身瘙痒，奇痒难眠，上腹不适，食欲正常，能照常工作，无畏寒发热。检查：体温36.5 ℃，巩膜微黄，周身满布抓痕，肝脾不大。宫底脐上1横指，头位，胎心音。实验室检查：黄疸指数（ii）20 u，丙氨酸氨基转移酶（alt）138 u，血清胆红素（sb）1.4 mg％，其他肝功能均正常，尿三胆（-）、hbsag（-）。于2001年12月13日足月分娩一女婴，体重2500 g，产后出血100 ml。产后三天alt 116 u，sb 0.4 mg%,1周后痒止，2周后黄疸消退，肝功能正常。产后1年随访，母女皆健康。

    例2，患者，女，25岁，孕8个月时四肢瘙痒，遇热奇痒，食欲稍减但不厌油，能胜任家务劳动和日常工作。检查：t 36 ℃，巩膜黄染，四肢躯干有抓痕，肝脾未扪及。宫底脐上2指，头位，胎心音好。化验：ii 18 u，sb 1.5 mg％，其他肝功能均正常，尿胆红素弱阳性，hbsag（-）。WWw.11665.cOM于2004年3月1日孕37周娩出一男婴，体重3250 g，产后出血250 ml。产后1天痒止，5天黄退。2006年7月随诊，母子至今未发生黄疸及瘙痒，孩子发育和智力正常。

    文中2例患者为同胞姐妹，其母20年前孕8个月时全身瘙痒，皮肤发黄，饮食劳动如常，产后汗出则痒止，黄疸渐退。此后再无瘙痒和黄疸发生。

    2  讨论

    国内外不少文献报道，icp有家族遗传倾向，在众多临床研究的基础上，遗传说认为，icp的发生是在常染色体显性遗传或x连锁遗传决定肝脏对雌激素代谢的反应异常或应答过于敏感的基础上，由环境因素诱发并决定其严重程度。