小儿先天性肺囊性疾病
   【摘要】  目的  探讨先天性肺囊性疾病分类、诊断及治疗。方法  回顾分析65例先天性肺囊性疾病的临床资料。结果  自1980年1月～2004年12月经手术、病理证实的65例，其中先天性肺囊肿51例，先天性肺隔离症8例，先天性囊性腺瘤样畸形6例。结论  先天性肺囊性疾病主要分3类，易与其他疾病混淆，引起误诊。影像学检查发现，明确手术指征者应积极采取外科治疗。
   
    【关键词】  小儿；先天性肺囊性疾病；肺隔离症
   
       
    【abstract】  objective   to explore the classification，diagnosis and treatment of the congenital pulmonary disease.methods  clinical data of 65 cases of congenital pulmonary disease were analyzed.results  there were 51 cases of congenial pulmonary cysts，8 cases of pulmonary sequestration，6 cases of congenital cystic adenoma abnormal in this 65 cases which was proved by operation and pathological since 1980，1～2004，12.conclusion  the congenital pulmonary disease may be divided into three types.it is easy to complicate by other disease，so it cause to.if we found the patient who can be proved by radiation，we must treat by the way of surgical immediately.
   
    【key words】  children；congenital pulmonary disease；pulmonary sequestration；
   
    先天性肺囊性疾病种类繁多，在儿科临床并非少见。wwW.11665.COm我院自1980年1月～2002年12月收治87例，其中经手术病理证实的65例进行总结，并对各类疾病的临床特点及应予哪些疾病鉴别［1］展开讨论。
   
    1  临床资料
   
    1.1  一般资料
   
    1.1.1  支气管源性囊肿  共43例，男26例，女17例；年龄最小39天，最大11岁。病程最短2天，最长7年2个月。25例有反复呼吸道感染史，入院诊断为肺囊肿继发感染10例；第1次就诊摄x线片拟诊肺囊肿，误诊为肺脓疡6例，先天性膈疝2例。
   
    1.1.2  肺泡源性囊肿  共8例，男4例，女4例；年龄最小39天，最大11岁。病程最短2天，最长7年零2个月。2例有反复呼吸道感染史。
   
    1.1.3  肺隔离症  共8例，男2例，女6例；年龄最小4岁，5岁、6岁各2例，余为7岁、8岁、10岁。病程最长为7年。其中5例出生后摄x线片即发现肺内有囊块，随后反复感染住院；3例患急性肺炎，炎症吸收后见有块状阴影。3例手术时发现既有肺隔离症，又有支气管肺囊肿。
   
    1.1.4  先天性囊性腺瘤性畸形  共6例，男、女各3例；年龄为2个月3例，4个月2例，5个月1例。表现为出生2～3周后反复呼吸道感染伴咳嗽、气促等。x线胸片3例见多房性囊泡，2例为大片状阴影，1例因发热、气促、紫绀，拟张力性肺囊肿，入院后即开胸手术，发现1侧肺呈腺瘤样。1例伴有支气管肺囊肿。
   
    1.2  临床症状与体征  65例中均有不同程度的咳嗽。继发感染时伴发热、咳痰、胸痛（9例）、气促（6例）、紫绀（4例）、咯血（1例）等。体征为局部呼吸音降低，叩诊呈浊音，闻及湿啰音15例。
   
    1.3  x线特征  65例中均有局部囊状透亮区，继发感染时有炎性渗出。此外，纵隔疝15例，巨型气泡4例，胸腔积液、气胸、肺不张各3例。
   
    2  结果
   
    65例中，肺囊肿51例，其中支气管源性囊肿43例（1例与支气管交通），肺泡源性囊肿8例，肺隔离症8例，先天性囊性腺瘤样畸形6例。见表1。

表1  65例先天性肺囊性疾病病理结果  （例）

 

    51例肺囊肿中单发性41例，右侧多于左侧，多发性10例，左侧多于右侧。8例肺隔离症均为叶内型，其中2例伴有肺囊肿。6例囊性腺瘤样畸形，其中单侧1例，单叶5例，1例伴有肺囊肿。
   
    术前23例做支气管碘油造影检查，主要显示出肺囊肿周围支气管受挤压、推移或伴肺不张，未见造影剂进入囊腔内。ct检查22例，进一步明确囊肿部位、大小及与邻近脏器的关系。
   
    3  讨论
   
    先天性肺囊性疾病，根据其胚胎发育畸形的来源不同，可分为支气管源性囊肿、肺泡源性囊肿、肺隔离症、先天性囊性腺瘤样畸形、肺淋巴管扩张5种［2］。各类疾病的临床、胚胎学除部分相似外，各有其特点。

   
    3.1  支气管源性囊肿  是在胚胎发育时，支气管的一段或多段与肺芽分离形成为盲囊。根据临床特征，可分为6种类型［3］：ⅰ型：张力型囊肿，多发生于婴幼儿（本组1例）。ⅱ型：囊肿与支气管交通，常合并感染（1例）。ⅲ型：常无症状，偶尔咳嗽，多为年长儿和成年人，摄片时发现（27例）。ⅳ型：巨大囊肿，需病理证实（4例）。ⅴ型：肺肿瘤型，多属孤立的含液囊肿（0例）。ⅵ型：多发性囊肿，临床表现为长期咳嗽、咳痰、气短，有时合并感染出现高热，咳大量脓痰或咯血等（10例）。典型的支气管源囊肿易于诊断。但气性囊肿应与薄壁空洞型肺结核或肺大疱，液性囊肿应与结核球，气液囊肿应与脓肿，囊肿伴继发感染应与慢性炎症鉴别［4］。
   
    3.2  肺泡源性囊肿  系胚胎发育在毛细支气管或肺泡时发生障碍引起囊肿，则为真正的先天性肺囊肿（8例）。它与支气管源性囊肿鉴别，多位于肺叶外周肺实质内，囊肿的外层无肌纤维。而支气管源性囊肿外层为弹力纤维、肌纤维、黏液腺和软骨。应与脓气胸、肺大疱、先天性膈疝、肺脓疡、肺结核空洞、肺内球形病灶鉴别。
   
    3.3  肺隔离症  多数学者认为是由于胚胎发育中与主动脉相连的血管存留，而正常的主肺动脉未进入原始动脉丛，使得体循环动脉供应无功能的肺组织。但也有学者提出由于感染或分泌物吸入阻塞支气管，使得正常肺组织成为叶内型隔离肺，同时因反复感染、广泛胸膜粘连、肉芽组织增生，通过血管生成因子刺激体循环血管形成新生血管，并同肺循环形成许多吻合支，营养感染后导致的隔离肺。并认为后天获得的“假隔离肺”［5］。
   
    肺隔离症可分为叶内型与叶外型。叶内型较常见，约占75%，多位于左肺下叶后基底段、脊柱旁。x线表现为下叶圆形、椭圆形或不规则形，常伴胸腔粘连，感染症状较重（8例）。叶外型较少见（0例），以男性为多，约占25%，多位于左肺下叶后基底段，也可位于纵隔内。x线阴影常为“三叶草”形贴于脊柱旁。隔离症临床上多以感染和（或）血液分流导致缺氧的症状为主诉，尤其感染为多，可伴大咯血。
   
    3.4  先天性囊性腺瘤样畸形  系胚胎期肺黏液腺过度增殖引起的肺发育畸形。其主要特征是细支气管增生，特别是终末细支气管，肺叶明显增大，呈多房性蜂窝状囊肿。是一种较为少见的肺先天性囊性疾病（6例）。临床表现为咳嗽、气促、呼吸困难、发热和反复肺部感染。x线胸片可见肺内蜂窝状囊性阴影，内含散在不规则透光区，易与膈疝相混淆。较大儿童应与肺隔离症、肺炎后肺气囊肿鉴别。
   
    3.5  肺淋巴管扩张  由于胸膜、肺叶间隔及肺内淋巴管丛呈囊状扩张引起（0例），呈薄壁囊肿，为罕见畸形。需经肺部病理证实，患儿出生后即有呼吸困难和紫绀。x线显示病肺呈肥皂泡样，多为对称双侧性。
   
    小儿先天性肺囊性疾病发病人数相对仍较少，临床表现又与小儿常见的呼吸道感染相似，如缺乏对病因的深入追究或对此病认识不足极易误诊。故对一些反复呼吸道感染，病变固定的患儿，如无免疫功能缺陷或其他反复呼吸道感染的病因，应注重仔细读片及进一步特殊检查，如ct等。

   【参考文献】

    1  胡英惠，胡仪吉，盛冬青，等.先天性肺囊肿64例临床分析.北京医学，1998，20(3)：165-166.   
    2  杨启政，陈琦，王家祥，等.小儿先天性畸形学.郑州：河南医科大学出版社，1999，85-90.   
    3  张廷熹，齐家仪，许怀琪，等.小儿肺部囊肿性疾病.临床荟萃，1993，8(肺部疾病专刊)：191-192.   
    4  刘福升，徐建华，朱天德.成人先天性肺内支气管囊肿的诊断及治疗.北京医学，2000， 22(1)：17-19.   
    5  李玉苹，陈少贤.支气管肺隔离症8例临床分析.临床医学，2001，21(3)：28.