摘 要：目的：总结10例骨纤维结构不良患儿的诊治过程、方法及治疗效果。方法：10例病历均行手术治疗，病灶清除加植骨9例，单纯病灶清除1例。植骨行自体髂骨植骨8例，磷酸钙人工骨植骨1例。2例开窗较大患儿，使用可吸收医用膜覆盖开窗处，以防止软组织生长进入。结果：10例患儿随访1～4年，病理性骨折均骨性愈合，愈合时间3～5个月，局部疼痛就诊病例症状消失，无复发病例。未出现病理性骨折及再发骨折病例。x片复查：局部囊状阴影消失，囊腔骨化，密度均匀。10例患儿近期随访均无生长发育障碍。1例患儿病灶位于股骨外上髁干垢端，骨垢破坏，病灶突破关节内软骨面，手术仅行病灶清除，未予植骨，以防骨垢早闭。近期疗效较满意，无膝内外翻。有待远期随访。结论：对早期发现的患儿，积极地治疗，无论是疗效还是治疗难度都令人满意。一旦出现病理性骨折，治疗难度加大，术后愈合周期延长，患儿疼痛时间延长，加之病理性骨折需固定，治疗费用加大。
关键词：骨纤维结构不良；病灶清除加植骨；骨垢破坏；病理性骨折
骨纤维结构不良作为骨组织肿瘤样病变的一种，近年来随着人们医疗意识及经济条件的提高，临床病例呈上升趋势。作为骨组织肿瘤样病变的一种，占骨组织肿瘤样病变首位。发病均为青少年儿童，年龄10岁左右，发病可发生于任何骨骼，多数患儿无任何症状，早期不易发现，后期多达2/3的病例发生病理性骨折，大多数病例以此为首发症状[1]。陕西勉县九冶医院骨科2003年1月～2006年12月共收治骨纤维结构不良患儿10例，病理性骨折2例，10例患儿均行病灶清除加植骨，骨折病例加用内、外固定，随访1～4年，平均18个月，取得满意疗效，现报告如下。WWw.11665.cOM
1 资料与方法
1.1 一般资料：2003年1月～2006年12月我院骨科共收治骨纤维结构不良患儿10例，其中男4例，女6例，年龄4～12岁，平均6.6岁。本组10例病例中，以病理性骨折就诊发现2例，病灶周围疼痛拍片发现2例，余6例均为病灶周围外伤。骨折后拍片发现，1例尾椎骨折发现小转子病灶，1例外踝骨折发现胫骨下段病灶，8例病例既往均无任何症状。本组病例仅2例有明显症状。1例胫骨大结节处病灶，局部疼痛就诊。1例股骨外上髁，病灶破坏骨垢，突破关节内软骨面，引发膝关节积液，肿痛，活动受限就诊。余8例既往均无任何症状。影像学检查：x片表现为膨胀性溶骨改变，呈磨砂玻璃样，部分囊状阴影，不规则钙化，皮质变薄不一。实验室检查：骨碱性磷酸酶升高7例，最高480 mmol/l，高出正常3倍。血沉均正常。
1.2 手术治疗：①病灶清除：10例患儿均行局部开窗，病灶清除，开窗范围力争小，但以将病变组织清除干净为准，加压冲洗。②植骨：本组10例患儿，9例行植骨，1例患儿病灶位于股骨外上髁干垢端，骨垢破坏，病灶突破关节内软骨面，手术仅行病灶清除，未予植骨，以防骨垢早闭，影响生长发育。9例植骨病例中，8例取自体髂骨植骨，1例磷酸钙人工骨植骨。自体髂骨植骨以大块髂骨修剪成小骨条植入。2例开窗较大患儿，使用可吸收医用膜覆盖开窗处，以防止软组织进入。
2 结果
本组10例患儿随访1～4年，骨折患儿均骨性愈合，愈合时间3～5个月，局部疼痛就诊病例症状消失，无复发病例。x片复查：局部囊状阴影消失，囊腔骨化，密度均匀。10例患儿近期均无生长发育障碍。1例患儿病灶位于股骨外上髁干垢端，骨垢破坏，病灶突破关节内软骨面，手术仅行病灶清除，未予植骨，以防骨垢早闭。近期疗效较满意，无膝内外翻。有待远期随访。
3 讨论
骨纤维结构不良患儿大多无任何症状，多在健康查体及病灶周围外伤，骨折后拍片协诊时发现。少数累及临近关节而引发症状，仅感疼痛，大多休息后缓解，而生长发育期儿童因骨垢生长出现关节疼痛较为常见，多数休息后缓解，未予重视因而漏诊，直至出现病理性骨折后才被发现。而早期发现，早期治疗，能积极预防病理性骨折的出现。本组病例均行手术治疗，病灶清除植骨，目的在于彻底清除病灶，恢复病灶处骨质组织学结构及生物力学结构，能积极预防远期病理性骨折的发生。目前治疗本病主要以手术治疗为主，刮除、植骨为大多数同行选择的术式。
骨纤维结构不良为一组以骨纤维变性为特征的囊性病变，为先天性、非遗传性疾病，原因、发病机制尚不清。本病系瘤样病变的一种，发病率局瘤样病变首位，我国较国外发病率高。女性多见，男女比1：2～3。非手术治疗方法国外研究较多，主要使用双磷酸钠盐化合物治疗，其二代产物羟乙磷酸钠治疗能减轻疼痛，可减慢溶骨改变的速度，但对原发病灶并不能治愈；国内尚未广泛使用，仍以手术治疗为主，手术能彻底清除病灶，短期恢复病灶处骨质组织学结构及生物力学结构[2]。我们认为，对早期发现的患儿，积极地治疗，无论是疗效还是治疗难度都令人满意。一旦出现病理性骨折，治疗难度大大加大，术后愈合周期延长，患儿疼痛时间延长，加之病理性骨折需固定，治疗费用加大。本组10例患儿随访1～4年，效果满意，未出现病理性骨折及再发骨折病例。近期文献报道对本病拟行基因治疗的研究，有望突破。
本组10例患儿均系病灶较局限，单发病损病例。有症状患儿仅为局部疼痛，无皮肤色素沉着，及性早熟等表现，诊断并不困难。无局部畸形，手术方式较简单。对病灶较大、多发性侵犯病例尚缺，结论有一定局限性，个别病例有待长期随访。
4 参考文献
[1] 胥少钉,郭宝丰,徐印坎.实用骨科学[m].第2版.北京:人民军医出版社,2002:1275.
[2] 耿 彬.骨形态生成蛋白治疗骨折的系统评价[j].中国矫形外科杂志,2010,23(5):1949.
