作者：柴守栋 马胜军 董铭锋 王建堂 唐培哲 柳涛

【摘要】目的：分析探讨小儿法乐氏四联症的临床特点及手术治疗体会。方法：对46例4～46个月的法乐氏四联症患儿，在全麻低温体外循环下行法乐氏四联症根治术。结果：1例死亡。术后低心排者2例，灌注肺2例，肺炎、肺不张3例，胸腔积液1例，心包填塞二次开胸止血1例。结论：小儿儿法乐氏四联症外科治疗有其特殊性，术中操作应准确轻柔，疏通右室流出道切除隔束、壁束不宜广泛，室缺及右室流出道补片大小应适合。术后正确补充血容量，加强心功能支持。肺动脉发育情况及左心功能是影响手术疗效的最主要因素。
【关键词】法乐氏四联症；婴幼儿；外科治疗

        我院自2004年2月～2010年8月，经手术根治婴幼儿法乐氏四联症（法四)46例，手术效果满意，现报告如下：
        1资料与方法
        1.1一般资料：本组46例患者中，男26例，女20例，年龄4～56个月，体重4.5～15kg。WWW.11665.cOM有明显紫绀、杵状指（趾）者37例，有蹲踞史者25例。于胸骨左缘有ⅲ～ⅳ级收缩期杂音者41例。x线胸片示典型靴形心39例。超声心动图示右室流出道合并肺动脉瓣狭窄38例。
        1.2手术方法:本组患儿术中视情况切开肺动脉瓣交界或跨瓣环至环上0.5cm；当合并肺动脉狭窄时，切开肺动脉至左右肺动脉分岔处。经右心房三尖瓣，应用改良三角形牛心包补片修补骑跨室缺，自体心包加宽肺动脉及右室流出道。
        2结果
        本组术后死亡1例(2.1%),术后低心排综合征2例（4.3 %），灌注肺2例（4.3%)，肺炎、肺不张3例（6.5%），胸腔积液1例（2.1%），二次开胸止血1例。术后随访2～60个月，患儿紫绀消失，生长发育良好，体力与同龄儿无明显差异。 
        3讨论
        先天性心脏病法乐氏四联症死亡率较高，若不治疗约25%患儿死于1岁以内，由于低氧发作或持续低氧血症，70%患儿需在1岁以内行手术根治[1]。婴幼儿各个器官的发育不完善，代偿能力差，对围术期处理有特殊的要求。目前大多数学者均主张早期根治[2]。

       手术中重视对于肺动脉瓣的保护，保持肺动脉的搏动血流是手术后长期效果的保证，改良补片修补骑跨室缺，一方面增加了左心室舒张末期容积，另一方面缓解了纠正血流后血流动力学和侧枝分流造成左心室过高的容量负荷；同时为了保证左心室的分钟射血量，手术后增加心率是非常必要的。法乐四联症患儿其肺动脉发育情况及左心功能是影响婴幼儿法四手术疗效的最主要因素[3]，早期手术其主要措施。手术后充分认识肺动脉压力的变化也是顺利恢复的一因素[4]，我们常规应用降肺动脉压药物获得了满意的效果[5]。婴幼儿期未成熟心肌内非收缩性物质占的比重多，术后易出现心功能不全[6]。采用平衡及改良超滤，滤出多余的水分和炎性介质。
        婴幼儿耐受手术能力差[7]，术后处理的重点是：保持有效循环血容量。加强心功能支持。积极防治水电解质及酸碱平衡失调。加强呼吸机的管理：根据患儿具体情况设置呼吸参数，使其呼吸平稳，利于顺利脱机。
参考文献
[1]丁文祥，苏肇伉.小儿心脏外科学.山东：山东科学技术出版社，2000.370
[2]cobanoglu a，schultz jm. total correction of tetralogy of fallot in the first year of life: late results.ann thorac surg. 2002,74(1):133～138
[3]nollert gd, dabritz sh, schmoeckel m, et al. risk factors for sudden death after repair of tetralogy of fallot. ann thorac surg.2003,76(6):1901～1905
[4]王建堂，马增山，马胜军等. 婴幼儿先天性心脏病合并肺动脉高压的手术治疗.山东医药，2008，48（39）：60～61
[5]zeng-shan ma, sheng-jun ma, ming-feng dong, et al. effect of captopril on pulmonary artery pressure following corrective surgery for tetralogy of fallot. journal of cardiac surgery. 2009,24:553-557
[6]易定华. 四岁内小儿先天性心脏病外科治疗. 中国胸心血管外科临床杂志,1997，11(4):239
[7]王惠玲,主编.小儿先天性心脏病学.北京:北京出版社，1996:157～161