【关键词】  输卵管肿瘤；肉瘤

 1  病历摘要

　　患者，54岁，主因“发现附件包块2年，突发右下腹痛6 h，加重2.5 h”入院。患者2年前单位查体时发现附件包块（大小约2 cm×1 cm），无痛经及月经改变，未定期检查，患者于入院当日凌晨4∶00突然出现右下腹痛，无恶心、呕吐、发热等不适，未及时检查及治疗，8∶00腹痛逐渐加重，二便正常，入院急查血常规未见异常。超声提示：绝经后子宫，盆腔右侧包块（囊性可能）。考虑卵巢囊肿蒂扭转可能，急予654-2肌注解痉治疗，疼痛不缓解，手术指征存在，遂急诊行剖腹探查术，术中见右侧输卵管实性包块，扭转720°，组织糟脆，恶性可能性大，子宫及左侧附件未见异常，向家属交代术中情况，家属要求扩大手术范围，遂行全子宫+双附件+大网膜+阑尾切除术。术后病理回报：（右）输卵管恶性苗勒管混合瘤（癌肉瘤），双侧卵巢及左侧输卵管未受累；大网膜可见癌组织转移，萎缩性宫内膜，慢性宫颈炎，慢性阑尾炎。免疫组化：vim（++），ck7（+-），ck高分子（+-），ck20（-），cd99（-）。术后患者恢复好，术后第12天开始进行静脉化疗，方案：注射用吡柔比星60mg（第一天静点）+注射用环磷酰胺800 mg（第一天静点）+注射用卡铂0.5 g（第二天静点）。术后患者恢复可，予定期化疗。

    2  讨论

　　恶性苗勒管混合瘤含有恶性上皮性和基质成分，源自中胚叶苗勒管系统。www.11665.CoM根据组织学结构可分为同源性和异源性两种，同源性又称为癌肉瘤，基质成分源自苗勒管组织，包括平滑肌或子宫内膜基质细胞。其腺癌可为乳头状癌，宫内膜样癌，鳞状细胞癌，透明细胞癌或未分化癌，肉瘤组织为纤维肉瘤，平滑肌肉瘤。异源性者除上述组织改变外，还可有软骨肉瘤、横纹肌肉瘤、骨肉瘤等。恶性苗勒管混合瘤不同于卵巢未成熟畸胎瘤，后者含三胚层衍化的各种胚胎幼稚组织，常形成器官样结构，而本瘤仅含有苗勒管中胚叶衍化组织，未形成器官样结构，且无神经成分，亦不同于卵巢恶性纤维上皮瘤，因后者仅是上皮成分恶变，而间质无异型。输卵管癌早期无症状，体征常不典型，易被忽视或延误诊断，临床上常表现为阴道排液、腹痛、盆腔肿块，称为输卵管癌“三联症”。本例患者是因为输卵管癌肿蒂扭转突发腹痛探查才发现的。输卵管癌目前主要是以手术治疗为主，辅以化疗及放疗。化疗方案目前尚不统一，多采用长春新碱或顺铂为主的联合化疗。本例采用三联抗癌药物。