【摘要】  目的　分析不典型肾血管平滑肌脂肪瘤(raml)的声像图特点, 提高超声诊断raml的准确性。方法　对7例术前超声未明确诊断, 而术后病理证实为raml的声像图进行回顾性分析。结果　7例误诊病例中, 2例误诊为腹腔包块, 4例误诊为肾癌, 1例提示囊性占位。结论　肿瘤脂肪含量少、破裂出血、瘤体巨大且外生性生长使超声图像不典型以及诊断医师经验不足导致误诊。

【关键词】  肾血管平滑肌脂肪瘤; 不典型; 超声; 误诊

analyzing of misdiagnosed atypical renal angiomyolipoma with ultrasonography

　　zhang ling, liu yan-ping, huang wen-jie

　　(department of ultrasound, the third affiliated hospital of suzhou university, jiangsu 213003, china)

　　【abstract】 objective to analyze ultrasonic images of atypical renal angiomyolipoma (raml)so as to improve the diagnostic accuracy of ultrasonography. methods the ultrasonic images were retrospectively analyzed in 7 cases of raml confirmed by surgery and pathology but misdiagnosed preoperatively by ultrasonography. results seven cases were misdiagnosed preoperatively by ultrasonography, which were misdiagnosed as 2 abdomal masses , 4 renal cancers and 1 cystic lesion respectively. conclusion atypical ultrasonic images caused by low fat content within the tumor, rupture and hemorrhage, large tumor volume and exogenous growth and diagnostic physician inexperienced lead to a misdiagnosis.

　　【key words】renal angiomyolipoma; atypical; ultrasonography; misdiagnosis

　　肾血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipoma, raml)又称肾错构瘤, 是肾脏常见的良性肿瘤, 占肾脏占位性病变的0.3%~3%, 主要由血管、平滑肌和脂肪组织交织构成, 这种混合成分构成了其影像学图像特征, 典型病例诊断并不困难, 但也有少数病例图像不典型易误诊。WWW.11665.coM本研究对近年来我院超声未明确诊断而经手术病理证实的7例raml声像图进行回顾分析, 探讨其特征并分析超声误诊的原因, 以提高对raml的认识, 降低超声误诊率, 为临床诊治提供更加准确的信息。

　　1　资料与方法

　　1.1　研究对象　本组7例均系我院经手术病理证实但术前超声均未明确诊断的raml患者, 男3例, 女4 例, 年龄38 ~75岁 , 平均50.57岁。主要症状有腰酸、腰胀1 例; 无明显诱因下腰腹部突发性疼痛伴肾区肿块1例; 因扭伤腰部致右上腹疼痛不适1例; 余4例为无症状经超声体检时发现。以上病例均无血尿。除超声检查外, 所有病例术前均行螺旋ct检查。2例因肿块较大破裂出血行肾切除术, 4例术前拟诊肾癌而行根治性肾切除术, 1例行保留肾单位的肾肿瘤切除术。

　　1.2　仪器和方法　仪器为my lab 90、philips m2540a 等彩色多普勒超声诊断仪, 探头频率3.5~5.0mhz。患者取卧位、仰卧及侧卧位。首选选用二维灰阶超声扫查, 采用多切面观察肾脏大小、形态及肾内结构变化, 发现肿瘤后记录其部位、个数、大小、边界和内部回声情况, 然后用彩色多普勒血流显像(cdfi)观察肿块内部的血流分布情况, 并用脉冲多普勒(pw)检测肿瘤内动脉收缩峰值速度(psv), 阻力指数(ri), 分析影像资料并作出诊断。

　　2　结果

　　2.1　本组病例均为单发病变。左肾5例, 右肾2例。肿瘤最大13.0cm×8.5cm, 最小2.0cm×2.2 cm。肿瘤所在部位, 3例位于肾皮质, 3例同时侵及肾髓质及肾窦, 1例小部分位于肾皮质, 大部分向肾外生长。病理结果显示: 脂肪含量>20%的有3例, 占 42.9%(3/7), 最多的达80%~90%; 脂肪含量<10%的有3例, 占42.9%(3/7), 最少的仅5%左右; 脂肪含量在10%~20%间的1例, 占14.3%(1/7)。合并肿瘤内出血、肾包膜下血肿或后腹膜血肿者3例占42.9%(3/7)。术前超声及ct检查结果对照表1。

　　2.2　超声声像图表现及病理结果

　　2.2.1　稍高或等低回声型4例　病灶回声水平与肾皮质相当或略低或稍高, 形态规则, 边界清或欠清, 其后方无明显声衰减, 部分球体感明显。cdfi显示病灶内可见点状或短棒状血流信号(图1)。pw测及瘤内动脉psv: 40.8~24.3cm/s, ri为0.52~0.63 。肾门及腹膜后均未见肿大淋巴结。超声提示: 肾脏实性占位, 考虑肾癌。病理诊断为以血管和平滑肌成分为主, 散在的脂肪细胞。其中3例脂肪含量<10%, 1例脂肪含量为10%~20%。有1例部分区瘤细胞灶性增生, 透明变伴异型。

　　2.2.2　混合回声型1例　病灶以无回声区为主, 其内夹杂条块状高回声区, 瘤体形态规则, 边界清楚。cdfi于瘤体内部未测及明显血流信号(图2)。超声提示: 肾脏囊性占位。病理诊断为raml出血囊性变, 脂肪含量为50%~60%。

　　2.2.3　肾脏破裂型1例　肾脏体积明显增大, 失去正常形态, 包膜不完整, 肾脏下极结构杂乱, 见有不规则的强回声区, 边界欠清, 肾脏周围见不均质无回声区呈帽盔状包绕肾脏。肾脏下方、腰大肌前方见有大片低回声区, 腹腔内见少量游离积液回声。cdfi显示肾脏下极异常强回声区内可见点状血流信号(图3)。超声提示: 肾脏破裂, 腹腔包块伴少量腹腔积液。手术所见: 肾脏下极肿瘤破裂出血, 腹膜后血肿形成。病理诊断为raml出血、坏死, 脂肪含量为70%左右。

　　2.2.4　腹腔巨大包块型　1例肾脏大小形态尚正常, 其内前方可见以强回声为主的巨大实性回声, 边界欠清楚, 内部回声强弱不均匀, 与周围肠腔气体回声混为一体。肾脏位于肿物后方, 向外上方移位。腹腔内未见游离性积液。cdfi显示瘤体内未见明显血流信号(图4,5)。超声提示: 腹腔巨大实性肿块。病理诊断为raml局灶出血、坏死, 部分区细胞丰富, 脂肪含量为80%~90%。

　　3　讨论

　　3.1　1880年bourenville[1]首先报告此病, 1911年fischer 首次描述其病理学特点, 1992年bonetti等[2, 3]提出血管周上皮样细胞的概念, 改变了人们对该肿瘤的认识。目前已将其归入血管周上皮肿瘤谱系中。临床上分为两型: 不伴脑结节性硬化的肾错构瘤和伴脑结节性硬化的肾错构瘤[4]。本组病例均属前者。前者的临床特点是好发于中年女性, 多数单侧发病, 早期无症状, 血尿少见, 常以腰腹部胀痛、包块为主要表现, 多数于超声体检偶尔发现。如肿瘤合并出血时出现症状, 主要表现为无明显诱因下突发性腰痛。raml的处理方法包括: 随访观察和手术治疗。对于<4cm无症状者, 可随访观察; 对于有症状或肿瘤≥4cm者, 若行外科手术治疗, 应尽可能地保留肾组织。

　　3.2　raml的病理学特点　raml可能来源于血管周围的上皮样细胞, 系胚胎组织发育异常所致。一般起源于肾实质, 也可为肾窦、肾包膜或肾周连接组织, 境界清楚, 但无真性包膜。镜下有3种成分组成: (1)发育不正常的血管(多数管壁较厚但不见弹力膜); (2)脂肪组织 发育成熟, 灶状分布; (3)平滑肌组织 部分为成熟平滑肌。按瘤体内脂肪成分的多寡分为: 多脂肪型、少脂肪型、很少及无脂肪型[5]。近年来, 克隆分析技术研究表明[6]: raml为单克隆增生而形成的真性肿瘤, 平滑肌为肿瘤成分, 而脂肪为化生性成分。raml可以发生恶变(本组1例发现有恶变倾向), 但关于本病的恶变, 目前尚无广泛转移的报道。因肿瘤内血管丰富, 血管壁缺乏弹力层, 血管行径扭曲可呈动脉瘤样改变, 故容易破裂出血。此外, 快速生长的瘤体压迫毗邻的正常肾组织, 造成正常肾组织萎缩甚至局灶性缺血坏死, 以致轻微外力即可使瘤体与肾脏的界面断裂而出血[7]。出血主要表现为3种类型: (1)瘤体内出血; (2)肿瘤向集合系统破裂出血; (3)肿瘤向肾外破裂形成肾周及腹膜后血肿。本组病例中2例为瘤内出血, 1例向肾外破裂, 形成肾周血肿、腹膜后血肿并伴少量腹腔积液。

　　3.3　raml的超声误诊分析　(1)部分肿瘤内脂肪含量少。典型的raml(脂肪含量多的raml)超声表现为边界清楚的高回声光团, 成像基础是瘤体内脂肪组织与平滑肌组织构成了较大的声阻抗差, 使超声散射和声衰减明显增强, 脂肪成分越多, 回声越高, 其特异性较高, 但如瘤体内脂肪含量少, 则回声水平减低。paivansalo等[8]认为脂肪含量<10%的肿瘤的回声是等回声或低回声, 高于此比例的raml的回声才高回声。本组病例中, 有3例脂肪含量<10%, 1例脂肪含量为10%~20%, 分别表现为稍高回声1例, 低回声2例和等回声1例, 与报道的大致相符。由于此回声水平与肾癌的相似, 诊断医师容易误认为高回声才是raml, 而忽略了这种回声不高的少脂肪型raml的存在, 从而导致了误诊。(2)瘤内出血、囊性变使瘤内回声复杂化, 给诊断带来困难。本组1例瘤内脂肪含量达50%~60%, 但瘤内有出血及囊性变, 声像图表现为无回声为主的混合回声, 超声提示肾脏囊性占位。回顾分析其声像图发现无回声区内部夹杂条块状高回声区, 可能与其内存在脂肪成分有关。该病例因瘤体内大量出血, 掩盖了其脂肪密度, ct未测及典型的脂肪密度值, 误诊为肾癌伴出血。临床行肾脏根治性切除术。(3)肿瘤破裂使肾脏结构杂乱不均, 掩盖了瘤体的高回声征象。本组1例肾脏体积增大, 包膜不完整, 肾下极正常结构消失, 被一不规则的高回声区取代, 肾周见有不均质的无回声区包绕, 肾下方腰大肌前方可见大片低回声区, 同时伴少量游离性腹腔积液, 诊断医师仅满足于肾破裂的诊断而未进一步细究。回顾分析该声像图, 发现肾下甚高回声区实为瘤体部分, 肾下方的低回声区为后腹膜血肿。(4)对外生性生长的巨大raml认识不够。本组1例肿瘤体积较大且明显外突于肾脏, 瘤体内部呈强弱不均的实性回声, 与周围肠内气体回声混杂成一片, 但似有边界, 肾脏大小形态尚正常。超声疑腹腔包块。回顾分析该声像图, 发现肾下极皮质内可见小片高回声区(肾内病灶), 与肾外肿块相连, 检查时未注意。临床上这种类型的raml较少见, 诊断医师对其认识不足且检查时不够仔细导致误诊。

　　3.4　不典型raml的超声鉴别诊断　(1)少脂肪性raml与肾癌的鉴别 两者二维声像图特征较相似, 鉴别困难, 结合彩色多普勒血流特点有助于鉴别。国内谭昭敏等[9]认为检测raml时瘤内血流信号少, 形态单一, 分支少, 呈点状或短棒状, 血流为低速高阻型, 动脉收缩峰值速(psv): (26.5±4.3)cm/s, 阻力指数(ri): (0.60±0.04)。孙霞等[10]报道, raml瘤内血供动脉的psv、edv、ri的平均值, 分别为24.2cm/s、8.6cm/s及0.63。而肾癌血供动脉的psv、edv、ri的平均值, 分别为74.7cm/s、35.5cm/s及0.55, 二者以资鉴别。本组病例中有5例瘤内测及血流信号, 均为点状或短棒状血流。pw测及瘤内动脉psv为40.8~24.3cm/s, ri为0.57~0.65 , 与文献报道的接近。另外, 观察肾门及腹膜后有无肿大淋巴结亦有利于良恶性的判断, 如发现肿大淋巴结, 则倾向于肾癌。(2) 腹腔巨大肿块型raml 的鉴别 raml、腹膜后肿瘤及妇科肿瘤都易形成腹腔巨大包块。腹腔巨大包块往往以良性居多, 如为恶性应较早出现转移征象。raml和腹膜后肿瘤均可表现为以高回声为主的混合回声, 而妇科来源的肿瘤多以囊性为主。多切面观察肿块与肾脏的关系, 同时注意肾脏内或对侧肾内是否合并有其他高回声病灶, 如有, 则倾向于raml的诊断。另外, 有关文献报道自发性肾破裂出血的最主要病因为肾肿瘤, 而国内大多为raml[11], 故如发现腹腔巨大包块伴肾破裂或肾周血肿时, 应首先考虑raml。此外, raml中年女性多见, 平时可有腰部酸胀感或无明显诱因下腰腹部突发性疼痛, 结合相关临床病史有利于诊断。

　　综上所述: 对不典型raml(包括瘤体内脂肪含量少、肿瘤破裂出血以及瘤体巨大且外生性生长)认识不足是导致本组病例误诊的主要原因。临床工作中应了解该病的病理学特点, 熟悉各种不典型raml的二维及彩色多普勒显像特征, 密切结合临床病史, 同时联合ct等其他影像学检查结果有助于本病的诊断。对少数诊断确有困难者, 可行肾穿刺活检、术中冰冻切片以避免错误治疗或过度治疗。