【关键词】 先天性佝偻病 x线 血磷
先天性佝偻病又称胎生性佝偻病。顾名思义，是胎儿维生素缺乏引起钙磷代谢失调的一种比较少见疾病。一般见于我国北部地区，在新生儿即可见到临床、x线及血生化的变化。查阅国内资料，有关先天性佝偻病的x线诊断研究不多。本病严重影响新生儿的正常生长发育，降低小儿体质且易并发其他疾病。目前孕期保健医师和孕母仍存在认识不足。本文对先天性佝偻病初步研究，以达到早期预防的目的。本文试将对我们所见到的1例先天性佝偻病和5例先天性佝偻病早期征象的骨改变作一分析，并对早期诊断问题提出讨论意见。
1 临床资料
选取我院2008～2009年保健科建保健卡的42天婴儿32例，男婴17例，女婴15例。对32例先天性佝偻病婴儿进行了全身骨骼的x线检查，其中1例有典型先天性佝偻病x线改变，5例有先天性佝偻病早期征象，25例骨骼生长发育正常。其中1例母体患严重骨软化症，孕妇患慢性疾病6例，健康孕妇25例。
2 x线表现
2.1钙盐沉着障碍：全身骨骼密度减低，干骺端模糊、膨大，骨小梁密度低而模糊不清，皮质薄，骨膜增厚，滋养血管孔模糊难辩。wWW.11665.com由于骨质软化，胸部肋骨左右两侧失去正常弧度成反向畸型。钙盐沉着障碍系母体血钙含量低，胎儿钙质沉积少，骨样组织的钙化及骨化受阻，致使骨质变软。
2.2全身骨化核出现延迟：由于钙盐不足，化骨核出现迟延，较同令胎儿小而模糊。本例先佝死胎骨令低于实际胎令，较同令胎儿延迟约4～6周。以颅顶骨化中心为例，骨化中心向周围生长的放射状骨小梁短丽细小。
2.3骨骺核与先期钙化带距离加大：因为生长软骨的钙化与骨化速度减慢，加之骨骺核变小发育延迟，骨骺盘明显增厚，x线表现为两者距离加大。
2.4长骨干骺端毛刷征干骺端先期钙化带软骨细胞钙化不全，并堆积有大量不能钙化的类骨组织，x线上显示边缘模糊不规则呈毛刷样改变。
2.5“手镯征”和“串珠征”维生素d缺乏引起母体和胎儿钙磷代谢紊乱，使骨样组织钙化不良导致骨质软化。尤其是生长迅速的干骺端，软骨和类骨组织不断的增生，来自骨外膜的骨样组织又不断均匀地覆盖于骨表面并向外突出造成骨端膨大，出现所谓的“手镯征”和“串珠征”。
2.6先天性佝偻病早期x线征象：骨骺核与先期钙化带距离加大，干骺端模糊密度减低。尺桡骨及胫腓骨骨膜增厚。
3 讨论
3.1先天性佝偻病病理生理：正常胎儿全身所需要的钙和磷是由胎盘通过脐带传输的，每天从母体中得到的钙大约在100～150毫克／公斤左右。脐带血测定，血磷约母血含量的2～4倍。当母体因膳食中缺乏钙、磷，或因长期慢性消耗性疾病，肠道吸收障碍等所致血钙、血磷降低时，均可导致胎儿钙、磷代谢障碍性佝偻病，即胎生性佝偻病或者叫做先天性佝偻病。
3.2有关发病地区学说：由于我国北方地区地球纬度较高，全年日照时间短，冬季时间长，新鲜蔬菜和水果少，不仅孕妇所摄取的维生素原、胆固醇不能转变为维生素d，就是生长发育旺盛时期的婴幼儿甚至成人也同样存在着维生素d不足的问题。所以我国北方地区是婴幼儿佝偻病和先天性佝偻病好发地区。为予测胎儿是否患有先天性佝偻病可在妊娠末期抽取母血测量血清钙磷的积数是否少于20，如发现低于20就及早治疗给予纠正。
3.3早期发现问题：对于胎儿性佝偻病，因目前x线检查方法有限，还不能进行早期准确的x线诊断，但从我们统计的32例死胎观察：凡患有先天性佝偻病或具有早期征象的胎儿，骨骼发育均延迟，骨化核较同令胎儿出现晚且小而模糊。如果今后能在胎令上做些细致的观察，拍摄一些孕妇常规腹部平片，对于早期发现胎生性佝偻病是有一定帮助的。
3.4以往文献记载孕妇患骨软化症时，胎儿多为先天性佝偻病。本组32例中，除1例母体患骨软化症外，其余5例早期先佝征象者均为母体患有长期慢性疾病或妊娠期少食和偏食所引起。
3.5补充维生素d有效预防先天性佝偻病的发病率。近年来，随着社会经济的高速发展，人们物质生活及居住条件显著改善，生活方式明显变化，户外活动明显减少，各种防晒护肤用品的显著增加，使接触紫外线的时间明显减少，而紫外线的波长极短，易被阻隔，不能有效地作用于人体皮肤，使孕母皮肤中7-脱氢胆固醇合成内源性维生素d不足。调查显示日晒充足的夏秋季的先天性佝偻病的发病率处于较高水平，与日照时间较少的冬春季已无明显差异。而日照时间长短与先天性佝偻病的发病率意义显著。证实生活方式、居住条件改变与先天性佝偻病的发病有明显的相关性。调查中发现孕期足量补充维生素d的孕母仅占总数的1.3%，绝大多数人未认识到日照不足的情况下口服补充维生素d的重要性，其中孕期保健医师的认识不足，推荐维生素d口服剂量仅为100～300 iu/d，是先天性佝偻病发病的重要原因之一。
4 小结
4.1本文对32例先天性佝偻病婴儿进行了全身骨骼x线检查，其中1例为母体患软骨病之胎儿，5例具有典型的佝偻病x线征象，追查病史，此5例孕妇在妊娠期均患有各种慢性疾病，或是长期少食、偏食和呕吐。其余26例母体大都健康。由此可见胎儿骨骼钙盐沉着与母体健康有着直接关系。
4.2先天性佝偻病x线表现为全身骨骼度减低，前囱相连，肋骨失去正常弧度成反向弯曲畸型，长骨干骺端模糊、膨大呈手镯样改变称“手镯征”，骨小梁密度低而模糊不清呈杯口状显“毛刷征”。滋养血管孔模糊难辩。长管状骨骨膜增厚成层状。全身骨化核出现迟延，骨骺核与先期钙化带距离加大。肋软骨端呈“串珠状”。
4.3妊娠末期拍摄一张腹部平片，观察胎儿骨骼发育情况，有助于先天性佝偻病的早期诊断。
4.4妊娠八个月采集母血，测定血清钙与血清磷积数，如低于20应视为先天性佝偻病之可能。
参 考 文 献
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