作者：赵淑英 张宝山 宋丽茹

【关键词】  急性白血病  治疗  化疗 
        急性白血病(al)是一种以骨髓中白血病细胞无限增殖、分化阻滞和凋亡受抑为特征的恶性克隆性疾病。急性白血病其白血病细胞分化停滞在较早阶段，多为异常原始细胞及早期幼稚细胞，病情进展快，自然病程仅有数月骨髓表现为原始与早期幼稚细胞急剧增生。多数起病急骤，常突然高热或明显出血倾向。也可有疲乏、低热、伤口出血不止等缓慢起病。本病主要表现为发热、出血、贫血及各种器官和组织浸润所引起的症状和体征。现选取我院自2006～2009年收住的80例急性白血病患的临床表现与治疗方法分析如下。
        1  资料与方法
        1.1 一般资料 2006年～2009年收治的急性白血病患者80例中，男50例，女30例，年龄12～79岁，其中急性髓性白血病（aml）61例， 急性淋巴细胞白血病（all）19例。wwW.11665.cOM就诊时主要以面色苍白、皮肤青紫及发热为主要症状，初诊时外周wbc0.8～210×109 /l，其中≥100×109/l的21例，hgb31～129g/l，bpc5～182×1012 /l。
        1.2 临床表现  发病初始即有不同程度的贫血，部分病人因病程短，可无贫血。感染主要表现为发热38例，是本病的主要症状之一，体温常高达39～40℃。不同程度皮肤出血点等出血表现22例，主要表现为皮肤瘀点或瘀斑、牙龈出血、鼻出血，结合膜和眼底也可出血，有时影响视力；胸骨下段常有压痛10例；肝脾、淋巴结肿大以all较多见10例。
        1.3 诊断  因白血病细胞类型、染色体改变、免疫表型和融合基因的不同，治疗方案及预后亦随之改变，因此初诊时应对病人做micm检查分析，以获得宝贵的原始资料。血象，大多数病人白细胞增多，也有白细胞计数正常或减少。血涂片分类检查可见数量不等的原始和(或)幼稚细胞。病人可有不同程度的贫血。约半数病人血小板低于50×109／l。骨髓象是诊断al的主要依据和必做检查。骨髓增生活跃或极度活跃，也有少数病人增生低下，粒红比例增高，原始细胞占全部骨髓有核细胞≥30％为al的诊断标准。m2b以异常的中性中幼粒细胞为主，m3以异常的早幼粒细胞为主，在原始和幼稚红细胞≥50％时，若nec中原始细胞≥30％，即可诊断el。auer小体仅见于aml，有独立诊断意义。约90％的all和97％的aml有非随机的染色体畸变。
        1.4 治疗与结果  采用支持治疗与化疗结合，化学治疗使成人急非淋白血病和急淋白血病完全缓解率分别达60％～85％、72％～77％，化疗在杀灭白血病细胞同时也损伤了大量正常造血细胞，故有效支持治疗是不可缺少的。 
        3  讨论
        急性白血病若不经特殊治疗，平均生存期仅3个月左右，短者甚至在诊断数天后即死亡。急性白血病死亡的原因主要为感染、出血和全身衰竭。向病人及家属讲解白血病的相关知识，白血病并不是不治之症。让病人充分了解疾病的发生、发展规律，以及疾病化疗中可能出现的变化，病人应当遵循的医嘱，积极配合治疗。 

        3.1 支持治疗  防治感染，有发热多是感染引起，感染病灶未明，应查找原因，需作胸部x线检查、咽拭子及血培养和药敏试验，同时应用广谱抗生素治疗，如氨苄西林加庆大霉素或头孢类抗生素，待培养结果出来后再更换抗生素。输注浓缩白细胞疗效不肯定，已很少应用。严重者可予大剂量静脉注射丙种球蛋白和输新鲜血。控制出血，维持血小板≥10×109／l。发生弥散性血管内凝血时，应按dic处理。轻度出血可使用各种止血药物如卡巴克洛等。严重贫血可输浓缩红细胞或全血。多饮水并碱化尿液，必要时静脉补液，使每小时尿量大于150ml／m2。给予别嘌醇100mg口服，3次／日，以抑制尿酸合成。维持营养
        3.2all的治疗  随着支持治疗的加强、多药联合方案的应用、大剂量化疗和干细胞移植的推广，成人all的预后已有很大改善，cr率可达80％～90％。①诱导缓解治疗。最基本的方案是vp方案，包括长春新碱(vcr)和泼尼松(p)。②缓解后治疗。缓解后强化巩固和维持治疗十分必要，如未行异基因干细胞移植，all治疗的总疗程需3年。为了克服耐药并在脑脊液中达到治疗性药物浓度，hd ara-c(1～3g／m2)和hdmtx(2～3g／m2)已广为应用，并明显改善了治疗效果。 
        3.3aml的治疗：过去20年，由于强烈化疗、干细胞移植及有力的支持治疗，60岁以下aml病人的预后有很大改善，有30％～50％的病人可望治愈。①诱导缓解治疗。da(3+7)方案，目前已成为aml诱导治疗的标准方案。由柔红霉素(dnr)、阿糖胞苷(ara-c)两药组成。apl采用全反式维甲酸(at-ra)25～45mg／(m2·d)口服治疗直至缓解。②缓解后治疗。诱导cr是aml长期dfs关键的第一步，此后若停止继续治疗，则复发几乎不可避免。复发后若不行干细胞移植，则生存者甚少。③难治性或复发性aml的治疗。再诱导化疗及异基因干细胞移植、免疫治疗等。④老年性aml的治疗。应在如下几方面周密考虑。诱导化疗，选择化疗方案既要考虑病人的年龄又要注意病人的一般状态、重要脏器功能情况以及疾病进展的速度等；标准诱导方案对老年 aml来说cr率低于年轻病人，而且早期病死率(<2个月)高，对于70岁以e的病人可采用减量的联合化疗方案。缓解后治疗，获得cr后可采用原化疗方案或id a ra-c巩固治疗1～4个疗程，可以延长cr期。支持治疗，对于老年病人支持治疗更为重要，包括输血、抗生素及造血生长因子的应用。
        3.4 化疗药物毒副作用的防治
        某些化疗药物，如柔红霉素、氮芥、阿霉素等多次静注可引起静脉炎，故在静注后要用生理盐水冲洗静脉，以减轻其刺激。若发生静脉炎需及时使用普鲁卡因局部封闭，或冷敷、休息数天直至静脉炎痊愈，否则可造成静脉闭塞。静注时，注意血管要轮换使用。药液外溢皮下可引起局部组织的炎症甚至坏死，处理同静脉炎。抗白血病药物在杀伤白血病细胞的同时也会损害正常细胞，在化疗中必须定期查血象，做骨髓穿刺，以便观察疗效及骨髓受抑制情况。某些化疗药物可以引起恶心、呕吐、纳差等反应。化疗期间病人饮食要清淡、易消化和富有营养，必要时可用止吐镇静剂。长春新碱能引起末梢神经炎、手足麻木感，停药后可逐渐消失。柔红霉素、高三尖杉酯碱类药物可引起心肌及心脏传导损害，用药时要缓慢静滴，注意复查心电图。甲氨蝶呤可引起口腔黏膜溃疡，亚叶酸钙可对抗其毒性作用。环磷酰胺可引起脱发及出血性膀胱炎所致血尿，有血尿必须停药。
        目前所用化疗药物无肿瘤选择性，在杀灭白血病细胞的同时，对正常造血细胞也有不同程度的杀伤作用。因此，每一疗程化疗后应有一段间歇时间，以使正常造血功能恢复，并使休止期细胞进入增殖周期。化疗间歇期一般为2～3周。分阶段化疗急性白血病的化疗分2个阶段，即诱导缓解及缓解后治疗。白血病达到完全缓解后，体内仍残存108～109个白血病细胞，故应巩固强化4～6个疗程。对于 all患者还需进行3年左右的维持治疗。
参 考 文 献 
[1]张之南．血液病诊断及疗效标准．第2版．北京：科学技术出版社，1998.168.
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[3]王军，林果为，熊金龙，等.急性白血病早期死亡高危因素的回归分析.临床血液学杂志，1998，11（2）:66.