作者：王永忠，陈颐勋，伍世杰
【关键词】 神经鞘膜瘤;恶性肿瘤;病例报告
恶性周围神经鞘膜瘤(mpnst)是一种形态学瘤谱范围广、免疫表型异质性大的恶性肿瘤,由于缺乏标准的诊断模式, 目前仍然是软组织肿瘤中最难诊断的肿瘤之一。我科2008年9月收治1例，现报道如下。
1 病历资料
患者男性，63岁，10年前发现腰部有一大小约3 cm×3 cm的肿物，压迫肿块有疼痛感，曾行多次手术，均复发，2008年7月在我院行神经纤维瘤切除，因肿块复发而于2008年9月再次入院。入院查体：一般情况良好，腰部可见一9 cm×10 cm大小肿块，高出皮肤约0.7 cm，中央凹陷，呈疤痕愈合，肿块表面有一10 cm长的切口愈合疤痕，肿块质硬，边界清，可推动，无明显压痛。手术所见：肿物约20 cm×10 cm大小，包膜完整，基底与腰背筋膜及l1棘上韧带相连。病理检查：肿块切面灰红、灰黄，体积14 cm ×10 cm ×3.5 cm，质韧，检测肿瘤由梭形细胞构成，排列成编织状，呈浸润性生长，局部细胞呈上皮样，有异型，间质粘液样变。www.11665.com免疫组化检测：vinmentin(++), s100(++), cd117(-), cd34(-), sma(-), des(-), myod1(-), hmb45(-)。病理诊断：腰背部恶性外周神经鞘膜瘤。手术切除肿瘤后采取两侧反向“z”成形筋膜皮瓣修复创面，术后伤口愈合好，如期出院。
2 讨论
恶性周围神经鞘膜瘤是一种神经源性肿瘤，可发生在周围神经、颅神经和交感神经，好发于20～50岁，半数患者合并神经纤维瘤病(neurofibromatosis type1， nf1)。1993年，who将由纤维母细胞、ema阳性的束膜细胞、雪旺细胞、cd34阳性的树突状细胞、原始神经上皮细胞等构成的一类异质性肿瘤命名为恶性周围神经鞘膜瘤(mpnst)。
美国mpnst约占软组织肉瘤的5%～10%[1]，发病年龄多数在35岁以后，男性多于女性，最常发生于四肢近端、躯干及头颈部，肿瘤和大神经干常有联系，如：坐骨神经、臂丛、骶神经丛等。叶添生等[2]认为发病部位躯干﹥四肢﹥头颈部，未发现由神经鞘瘤或神经纤维瘤病恶变所致病例，亦未发现与放疗后恶变有关的病例，提示mpnst是一种原发的软组织恶性肿瘤。
mpnst起源细胞分化的多潜能性决定了其形态的复杂多样性，从而使mpnst瘤谱范围广泛，诊断较困难，mpnst由于缺乏特征性组织学图像，组织结构变异大，故与其他软组织肉瘤鉴别困难。免疫标记有助于诊断，sma(hhf35)是区别mpnst与平滑肌肉瘤有价值的指标[3]。s100为mpnst最敏感的标记物，髓脂碱性蛋白为最可靠的标记物[4]。总体表现为vinmentin、s100、ema、ck阳性，sma阴性，但同一肿瘤及不同肿瘤间其阳性区域、分布特点、上述抗原表达的数目及类型会呈现明显不同。mpnst的免疫表型呈现明显的异质性，提示在对mpnst进行免疫标记时，应多种指标联合应用，以防漏诊或误诊。
目前治疗mpnst采取以手术为主、化疗及放疗为辅的综合治疗，手术应尽可能广泛地切除病变及周围组织，如果发生在肢体，必要时应截肢，这是治疗成功的关键，术后辅助放疗可控制或延迟局部病灶复发，尽管放疗对提高长期存活率作用不大，但仍属mpnst的有效治疗手段之一。术后化疗可防止肿瘤远处转移，mpnst对化疗药仅中度敏感，有效的药物很少，单一用药常选择阿霉素，亦可选用阿霉素和异环磷酰胺联合用药，化疗尽管不能取得治愈效果，但对缓解病情有利，尤其是对术后放疗不满意者有利于控制局部病灶。而对肿瘤组织无法根治性切除的患者应选择姑息性切除+大剂量放疗照射，尤其是早期放疗对提高临床缓解率有重要作用。研究发现，静脉输注免疫球蛋白可能是mpnst辅助治疗的有效方法，有助于提高mpnst患者的无瘤生存时间。mpnst术后易复发，并扩展到邻近组织，晚期可发生淋巴道及血行转移，也可转移至胸、腹腔等。大多数mpnst是高度恶性肿瘤，常发生远处转移，其5年生存率为34%～52%，仅10%～15%的mpnst为低度恶性肿瘤，生长速度相对缓慢，侵袭力较弱，合并神经纤维瘤的mpnst患者预后差。
【参考文献】
1 尚瑞刚，闫军.胃肠道间质瘤cd117、cd34和ki67的表达与临床病理因素的相关性[j].长治医学院学报，2008，(3)：168171.
2 叶添生，张西峰，王岩，等.恶性周围神经鞘膜瘤的临床研究(36例报告) [j].解放军医学杂志,2003,28(8)：34.
3 潘登.恶性周围神经鞘膜瘤24例临床病理分析[j].肿瘤学杂志,2001,7(1)：4142.
4 孟刚.45例恶性周围神经鞘膜瘤临床病理分析[j].安徽医科大学学报,2000,35(1)：3436
