【关键词】  巨大马尾神经鞘瘤

           资料与方法

　　1998～2008年收治13例神经鞘瘤中，有2例属于特大型，均行手术切除，术后疗效优良。例1：患者，男，46岁。腰臀部疼痛伴双小腿麻木、窜痛7年，夜间卧床休息疼痛加重，口服止痛药可缓解。跛行，双下肢无力伴小便无力2年，行走缓慢，步态蹒跚伴尿失禁半年。检查：腰背、腰骶部弥漫压痛，叩击痛，直腿抬高试验右/左=60°/70°(+)、屈颈试验(-)，双小腿肌萎缩(+)，肌束纤颤(-)。下肢肌力：股四头肌4、胫前肌4，胫后肌1，腓骨长短肌1，伸姆长肌0，伸趾长肌0，屈姆长肌0，屈趾长肌0，小腿三头肌2，腘绳肌2，臀大肌3，臀中、小肌3。膝以下痛觉消失，马鞍区痛觉减退，肛周反射消失，跟腱反射消失。x线片椎管容积扩大，l3～5椎体后缘弧形切迹，椎弓根压迫侵蚀，椎间孔扩大。ct示：椎管容积扩大，椎体，椎弓根，椎板骨质压迫吸收，肿瘤侵及关节突下。mri示：瘤体上下界l2～s1节段，大小范围12cm×4cm×2cm，瘤体形态如豆节样改变。t1wi瘤体与脊髓等信号，t2wi瘤体与脊髓呈略高信号。n(h)wi与脊髓呈高信号。临床诊断，腰椎管内占位病变，巨大神经鞘瘤，马尾神经综合症。例2：患者，男，40岁。腰痛伴双下肢麻刺疼痛5年，卧床休息疼痛加重，双下肢举步无力，跛行，排尿无力半年，近3个月持拐行走，经常尿湿裤子。www.11665.com检查：腰部广泛压痛，腰骶部叩击痛明显，直腿抬高试验右/左=50°/60°(+)。下肢肌力：股四头肌5，胫前肌4，胫后肌2，腓骨长短肌2，伸姆长肌0，伸趾长肌0，屈姆长肌1，屈趾长肌1，小腿三头肌2，腘绳肌3，臀大肌4，臀中小肌4。膝以下感觉减退，马鞍区痛觉迟钝。跟腱反射消失，肛门反射消失。x线片：l2～4节段椎体后缘骨侵蚀破坏呈弧形切迹，腰椎变直，左椎间孔扩大，左椎旁蛋大软组织阴影。ct扫描：椎管容积扩大，椎弓根变细，瘤体位于关节突下。mri示：瘤体上下界l1～5节段，大小10.5cm×3cm×2cm，呈豆节状变化。t1wi:瘤体呈低信号，t2wi：瘤体略高信号，n(h)wi：高信号。临床诊断：巨大马尾神经鞘瘤，左椎旁亚铃形肿瘤，马尾综合征。术前准备：术前3天静滴抗生素，留置尿管，膀胱冲洗工2次/日，预置石膏床，术后卧石膏床内，翻身容易，显微外科器械，双极电凝，放大镜或手术显微镜。手术步骤：气管插管全身麻醉，俯卧位在脊椎手术支架上，后路正中切口，高频电刀骨膜下切开椎旁肌，咬开椎板，向外扩宽，保留上下椎弓关节面，沿中线剪开硬脊膜，中线两旁各间断缝上几针细丝线作牵引。例1患者l2～3椎板段硬膜色泽暗红，搏动消失，与瘤体紧密粘连无法分离。瘤体突破l3～4椎板间黄韧带呈结节状显露椎管外，不与肌肉粘连，摘除之。探查瘤体：鞘瘤呈长圆形，实质性位于马尾侧面，挤压神经向另侧移位。例1患者鞘瘤位于腰椎管偏右，例2偏左。瘤体外衬菲薄透明之蛛网膜。寻找肿瘤与马尾分界线，切开蛛网膜，分离瘤体(边界分离法)。界面间置入棉片，填塞止血，全瘤切除，特大肿瘤解剖形态和组织结构不同，切除方式亦异。依瘤体的一致性区分为分叶形、哑铃形、囊变形三种形态。术后处理：卧石膏床，定时翻身；48小时后拔除引流管；常规静脉滴注抗生素、地塞米松、甘露醇；观察脑积液漏及神经功能和肌力失能范围变化等情况；继续留置尿管，膀胱冲洗。

　　结果

　　术后2周拆线，伤口愈合良好，无脑积液漏，拔除尿管，患者可自控排尿，偶有滴尿现象，肌力丧失范围无扩大或加重。术后瘫肢出现麻痛。瘫肢从麻木到疼痛是好转现象，3个月后腰腿窜痛消失，可持拐下地步行，超过3个月的瘫肌，肌力难以恢复，膀胱功能恢复到随意排尿。随诊5年，鞘瘤无复发，小腿及踝部部分肌力达3级以上，原肌力为0级的很难恢复。腘绳肌力4，臀大、中、小肌力4，痛觉完全恢复，能参加轻劳动。

　　讨论

　　相关技术细则：按程序游离切除瘤体，首先探明边界，继从下界尾端开始游离。该处神经束少，易于分离，肿瘤包膜缝线牵引瘤体出椎管，易于包膜外剥离，又不牵动损伤神经束。突入椎孔内瘤体，牵引和剥离，亦可顺利娩出。钓鱼法的包膜缝线不会带出瘤细胞而污染手术野。巨大肿瘤慢性压迫，钝性压力持续存在，使包膜外有纤细束带及细小血管，显微剪剪断，双极电凝止血。埋入瘤体内的感觉束及细小血管亦可剪断。硬膜粘连者，与瘤体一起切除粘连硬膜使瘤体松动，切除。保全神经根功能：全瘤切除是否值得切断1条具有重要功能的神经根，硬膜囊内巨大鞘瘤包埋1束或几束感觉根，不可能将神经从肿瘤内解剖分离，只能切断，对于贴附肿瘤表面的神经根尽量显微解剖游离，只能切断，对于贴附肿瘤表向的神经根尽量纤维解剖游离，争取不做切断。保全神经根动脉：硬膜囊内、瘤体包膜外的细小血管支或营养血管支可剪断，进入椎间管的血管支尽量避免牵拉或结扎。若瘤体无法分离，可切开包膜，包膜内分块切除肿瘤，包膜不必切除。一旦损伤根动脉，有可能引起脊髓前动脉综合征。防止并发症：彻底止血是手术成功关键。硬膜内，外血肿形成是椎管内压迫和感染因素。血肿及组织细胞分解产物刺激诱发急性蛛网膜炎，导致麻痹范围扩大，甚至上升至胸腰段。笔者遇到3例腰骶椎间盘摘除术，术中椎管内大量出血，游离肌肉填塞控制出血，术后出现上升截瘫，伴脊膜刺激症状。脑积液皮下瘘：硬脊膜紧密缝合是主要措施，硬脊膜缺损修补也要严密连续缝合，本病例中自体筋膜修补缺损费时2小时，术后伤口一期愈合，未见液性包块。一旦形成脑脊液皮下瘘，必有感染共存。处理措施仍是清创、肌瓣缝合、修补瘘口，手术效果将会受到影响。术后无并发症出现。显微技术全瘤切除术，若无神经、血管、硬膜并发症发生，疗效是肯定的。