老年非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症10例临床分析
【关键词】 非酮症性高血糖;偏侧舞蹈症;ct 磁共振
【摘要】 目的 探讨非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症(hcnh)的临床表现、发病机制以及影像学改变特点。方法 我院自2000年6月至2009年6月收治非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症10例,对该组患者的临床资料进行分析,总结其临床特点、发病机制以及影像学改变特点。结果 该组患者均为老年人,急性或亚急性发病,发病时血糖水平16.3～27.5 mmol/l,检测尿酮体多为阴性。舞蹈样症状累及患者的单侧或双侧肢体或面部。ct显示为病灶对侧的尾状核头与壳核早期呈高密度,短时间内可消失;mri于t1呈高信号,t2呈稍低信号,病灶部位区域中心呈混杂信号而周边高信号。结论 hcnh的mri表现为t1纹状体高信号,可能构成偏侧舞蹈症临床综合征。影像学改变可能表明由代谢紊乱引起的斑片状脑出血,采用氯丙嗪、氟哌啶醇治疗疗效较好。
【关键词】 非酮症性高血糖;偏侧舞蹈症;ct 磁共振
偏侧舞蹈症(hemichorea)是一种较为少见的锥体外系症状,通常由对侧基底核或其联系纤维受损引发单侧肢体和(或)面部的不自主、不规则的舞蹈样动作〔1〕。急性脑血管性病变如脑梗死或脑出血是偏侧舞蹈症最常见的病因,某些全身性疾病如老年糖尿病也可以引起〔2，3〕。WWw.11665.CoM非酮症性高血糖多发生于既往未发现糖尿病的老年人或有多年糖尿病病史而血糖未能良好控制者,可表现为多种神经功能障碍,其中偏侧舞蹈症是其少见的临床表现之一〔4，5〕。我院近10年来收治非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症(hemichorea and nonketotic hyperglycemia，hcnh)患者10例,本文对其临床表现、发病机制以及影像学改变特点进行探讨。
1 资料与方法
1.1 一般资料
我院收治的hcnh患者10例,诊断标准符合典型的hcnh表现三联征：非酮症性高血糖、偏侧舞蹈症及对侧纹状体mri t1高信号、ct平扫高密度。其中男2例,女8例,年龄56～79岁,平均(67.2±6.3)岁。所有患者均无舞蹈病家族史,均诊断为糖尿病,诊断标准符合1999年who糖尿病诊断标准;其中2例既往无明确的糖尿病病史,8例有糖尿病史,糖尿病病程4～26年,平均(10.1±1.2)年。该组患者中合并高血压3例,高脂血症2例,冠心病1例,脑梗死1例。所有患者均未服用雌激素和替代多巴胺拮抗剂治疗。所有患者均排除脑梗死、huntington舞蹈病、中毒、肝豆状核变性、药物及全身性疾病所致的舞蹈病。
1.2 临床特征
10例患者中7例急性起病,3例亚急性起病。4例有明显的发病诱因,其中3例诱因为感染,1例诱因为手术。舞蹈样动作均于清醒时出现,紧张时加重,睡眠时消失。5例为右侧肢体偏身舞蹈;2例双侧均有舞蹈样动作,以一侧为重;3例左侧肢体偏身舞蹈。患侧肢体肌力正常,肌张力降低,病理征阴性。1例合并脑梗死者,表现为另一侧肢体无力,肌力ⅱ级,病理征阳性。4例伴有发动性面部或口舌抽动。
1.3 实验室检查
所有患者发病前均未正规控制血糖治疗，在发病时血糖16.3～27.5mmol/l，平均(20.6±6.2) mmol/l，尿糖(-)～()，尿酮体(-)～(±)。血渗透压293.8～332.1 mosm/l，平均(310.8±9.2)mosm/l。bun 10.5～32.2 mmol/l，平均(21.2±11.0)mmol/l。肝肾功能、电解质、血尿铜、清铜、血铜蓝蛋白均正常。
1.4 影像学检查
均行ct与核磁共振(mri)检查。
1.5 统计学分析
用spss11.0统计软件。计量资料采用x±s表示，组间计量资料采用t检验，计数资料比较用χ2检验。
2 结 果
2.1 治疗及预后
其中2例经降糖补液即能控制症状，但半月后复发，复发后加用奋乃静、氯丙嗪后症状消失。另外8例就诊后即给予奋乃静、氯丙嗪、氟哌啶醇或氯硝安定等药物，1个月内症状缓解或消失。1例由于停药后复发，再次给药后症状缓解。治疗后血糖、渗透压、bun变化见表1。表1 治疗前后血糖、渗透压及bun变化
2.2 影像学改变
10例患者均行ct检查,ct值30～50 hu,平均43 hu。ct检查示患肢对侧尾状核头和/或壳核呈现片状高密度者8例,双侧纹状体呈高密度者2例,1个月左右该表现消失。10例均行mri检查,显示患肢对侧或双侧尾状核头和/或壳核t1像呈现不均匀高信号,t2像呈稍低信号。上述病变边界清楚,无名明显占位,未见水肿。随访其中8例患者,7例在发病后的2～11个月复查ct或mri,上述影像表现未见明显变化。1例在3年后复查ct及mri,发现原有的异常密度信号影消失,左侧基底节的正常结构消失,同侧侧脑室扩张,前角扩张显著。
3 讨 论
hcnh具有较典型的三联征,即:非酮症性高血糖、偏侧舞蹈症及对侧纹状体ct平扫高密度,在短时间内消失,mri t1像高信号,t2稍低信号〔4～7〕。本文中患者的ct显示为病灶对侧的尾状核头与壳核早期呈高密度,短时间内可消失;mri于t1呈高信号,t2呈稍低信号,病灶部位区域中心混杂信号而周边高信号。对这种影像学表现的病变的实质存在许多不同的观点,多数学者认为是斑点状出血〔4，8〕,chang等〔9〕对此类患者的观察证实,高密度灶的ct值为40～50 hu,支持诊断出血;本组患者ct值30～50 hu,平均43 hu，与报道相一致。与常规血肿不同的是,病灶局限于壳核和尾状核,并不累及丘脑和内囊等周围组织，无占位效应,血肿信号不均匀,呈斑片状。该病常发于既往未发现糖尿病的老年人或有多年糖尿病病史而血糖未能良好控制的老年人,尤以女性较为多见。hcnh多为急性起病,目前其潜在的病理生理机制尚不清楚,急性脑血管性病变如脑梗死或脑出血是偏侧舞蹈症最常见的病因,某些全身性疾病如糖尿病、甲状腺功能亢进或系统性红斑狼疮也可引起〔10〕。该病临床多表现为不规则、快速、无目的、失平衡的舞蹈样变幻动作,以及伸舌、挤眉、弄眼、噘嘴等面部异常动作,病灶多位于对侧基底节,尤其是丘脑底核、尾状核和壳核〔11〕。
国外对该病的研究报道较多,oh等〔12〕对2例hcnh患者起病后10～30 d行spect检查发现病灶区基底节的血流量减少,而hsu等〔13〕得出了相反的结论,与oh等人同期的chu等〔14〕研究结果表明hcnh患者病灶侧基底节区血流量先增加然后很快下降。检查结果的不一致可能反映了局部脑血流自身调节紊乱,也可能是检测时间不一致。就目前而言,只有4个研究报道hcnh病理学检查结果。nath等〔15〕对1例尸检组织学检查发现病变部位新近发生融合性梗死灶,灶周可见矿物质沉积及局灶性微出血。而ohara等〔16〕对1例尸检组织学检查,未发现铁及矿物质沉积,且显示多灶性新近梗死伴反应性星形细胞增生。shan等〔17〕对1例脑活体组织检查发现轻度缺血改变伴肥大星形胶质细胞增生。lai等〔18〕进行1例脑组织活检时发现病变部位仅为空泡形成和轻度的星形胶质细胞增生,没有铁或钙的沉积。笔者认为，高血糖引起氧化应激，进一步引起多元醇途径激活、非酶糖化、蛋白激酶c激活以及己糖胺途径激活，导致组织损伤。微血管病变：如微循环障碍和微血管基底膜增厚亦与此相关。
目前对于该病的治疗,首先应该控制血糖,临床上常用多巴胺受体拮抗剂通过减少对基底神经节间接通路的抑制而用于治疗舞蹈症〔19〕,常用药为奋乃静、氯丙嗪、氟哌啶醇等,有时可合并应用镇静剂,如安定、氯硝安定等〔20〕。本组应用该种药物治疗效果良好,但部分患者可能产生震颤等副作用,因此在治疗时要拟定个体化治疗方案。总之,对该病要加强认识,患者纹状体t1高信号可构成典型临床综合征，应引起重视,减少误诊。高血糖导致组织损伤，从而产生各种并发症，因此，及时发现并治疗高血糖也是必要的。
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