围生期发病的心肌致密化不全的论文_内科论文

【关键词】心肌致密化不全 1 临床资料患者女性，24岁，因分娩后5个月出现活动后心慌气促，加重1个月，于2007年7月7日以围生期心肌病收住院。患者于1年前（分娩后5个月）不明原因出现活动后心慌气短，在院外以围生期心肌病并心功能不全治疗，效果欠佳，病情呈进行性加重，近1个月来出现夜间阵发性呼吸困难，不能平卧，而来我院就诊。患者既往身体健康，家族史、月经史无特殊。查体:bp 90/60 mmhg，意识清楚、精神差，双肺呼吸音清，心界向左扩大，心率80次/min，节律整齐，二尖瓣区可闻及3/6级收缩期杂音，腹部无异常，双下肢无水肿。x线胸片检查示心界向左扩大，心胸比率0.64，ecg示窦性心律，左心室肥厚。心脏彩色超声心动图多切面显示左心室腔内可见多数粗大、突出的肌小梁错综排列，呈网状回声，占据整个左心室壁，小梁间见大小不等深陷的隐窝间隙(图1)。彩色多普勒可见间隙内血流与心腔相通，左心室心肌呈双层结构，心内膜最厚处30 mm。左心室短轴切面示多发肌小梁呈网状图1 心脏超声心动图各瓣膜厚度、弹性和开放幅度正常，左心室短轴收缩末内径88 mm，左心室壁运动普遍减低，运动欠协调，lvef 21％、左心室短轴缩短率（fs）6％。印象:左心室心肌致密化不全，全心扩大，二尖瓣中等量反流，左心室收缩功能减低。临床诊断: 孤立性左心室心肌致密化不全，心功能代偿不全3级。经强心、利尿、抗凝、应用β受体阻滞剂和血管转换酶抑制剂等药物治疗病情好转出院。患者出院后随访1年病情稳定，未再住院。Www.11665.coM 2 讨论围生期心肌病指原无心脏病的妇女，在妊娠最后3个月至产后6个月内发生的不明原因心力衰竭或扩张型心肌病样改变［1］。心肌致密化不全是一种少见的先天性心室肌发育不全性心肌病，临床以进行性心功能障碍和心律失常等为主要表现，但亦非特异性，唯超声心动图具有特征性改变，是目前公认的诊断心肌致密化不全的首选方法。jenni等［2］推荐的心脏超声诊断标准:心室壁呈双层结构，心外膜呈薄层的致密心肌回声;心内膜层显著增厚且非致密心肌回声，多数突出增大的肌小梁错综排列，小梁间见大小不等深陷的间隙;彩色多普勒可见间隙内有血流与心腔相通;非致密层与致密层最大收缩末厚度比>2;病变主要累及心尖区，心室侧壁及下壁中部，晚期则见心腔扩大，心功能减退。本例患者的临床表现和心脏超声检查所见异常改变完全符合心肌致密化不全的特点。鉴于心肌致密化不全罕有在围生期发病者，临床医师对其还缺乏足够的认识，加之本病的临床表现、胸部x线和ecg等检查均非特异性，因此，极易将其误诊为围生期心肌病。本例诊治表明，心肌致密化不全亦可在围生期发病，对此应予充分认识和重视，适时行超声心动图检查有助于确诊。【参考文献】［1］王山米，席南，何浩莹. 围产期心肌病合并急性肺动脉栓塞一例分析. 中华妇产科杂志，2003，38：634635. ［2］jenni r，oechslin e， schneider j， et al. echocardiographic and pathoanatomical characteristics of isolated left ventricular noncompaction: a step towards classification as a distinct cardiomypathy. heart，2001，86:666671.

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