经右心房和肺动脉径路矫治法洛四联症的论文_内科论文

经右心房和肺动脉径路矫治法洛四联症

    【摘要】目的探讨经右心房和肺动脉径路矫治法洛四联症的手术适应证和手术效果。方法 39例患者，在经食管超声心动图（tee）的监测下，经右心房和肺动脉径路行法洛四联症矫治术。结果 1例患者术后发生急性肾功能衰竭，经腹膜透析无效，术后第7天死亡，其余均存活。术后测定prv/lv为0.49±0.18，rvef（%）为53±5，小剂量多巴胺、多巴酚丁胺支持。2例患者（占5%）出现偶发室性早搏。术后随访3～24个月，ⅰ级心功能36例，ⅱ级心功能3例。结论在经食管超声心动图（tee）的监测下，法洛四联症患者均可经右心房和肺动脉径路矫治，且能保护右心功能、减少心律失常的发生。

    【关键词】法洛四联症；右心房；肺动脉

    【abstract】 objective to explore the indications and results of the operations by transatrial and pulmonary repair of tetralogy of fallot.methods under the guide of transesophageal echocardiography(tee)，39 cases underwent transatrial and pulmonary repair of tetralogy of fallot.results all patients were very well except one case who died of acute renal failure the 7th day postoperatively.postoperative measurement of prv/lv and rvef(%) were 0.49±0.18 and 53±5 respectively.only small dose of dopamine and dobultamine to support the hearts.2 cases had occasional ventricular extrasystole(5%).postoperative followed up for 3～24 months，36 casescardiac function was nyha ⅰ and 3 cases nyha ⅱ.conclusion we can do transatrial and pulmonary repair of tetralogy of fallot for all cases under the guide of transesophageal echocardiography(tee).in this method，it can protect right ventricle and reduce arrythmia.

    【key words】 tetralogy of fallot；right atrium；pulmonary artery

    自2003年1月～2005年3月，我科共完成经右心房和肺动脉径路矫治法洛四联症患者39例，取得了良好的效果，报告如下。WwW.11665.cOm

    1 资料与方法

    1.1 一般资料本组病例共39例，男24例，女15例；年龄3～29岁之间，平均13.8岁；体重13～59kg，平均33.5kg；hb 129～241g/l，平均169.3g/l；主动脉骑跨率30%～55%，平均43.2%。全组均有紫绀、活动后心慌气促、蹲踞病史。x线胸片均显示肺血减少，典型靴形心36例。右位主动脉弓3例，左上腔静脉5例。所有病例均通过彩色多普勒及右心造影确诊。

    1.2 手术方法全部病例均在术中经食管超声心动图（tee）监测。全身中度低温（25℃～28℃）和心脏局部深低温下进行，采用4℃冷血停跳液行主动脉根部灌注。上下腔静脉直接插管，5例合并有左上腔静脉的患者，2例行左上腔静脉直接插管，3例行冠状静脉窦插管引流。左上肺静脉行左心引流。主动脉阻断时间55～145min，平均87min；体外循环时间82～157min，平均103min。

    手术中所见室间隔缺损（ventricular septal defect，vsd）37例嵴下型，2例干下型，直径1.4～2.6cm，平均2.1cm；单纯漏斗部狭窄9例，漏斗部及瓣膜狭窄15例，漏斗部瓣膜、瓣环以及肺动脉主干多处狭窄15例。本组完全采用右房切口矫治24例（单纯漏斗部和漏斗部及瓣膜狭窄），手术中用两个心房拉钩牵开三尖瓣前瓣，并用右心吸引置入流出道，帮助暴露，用剪刀和尖刀切除漏斗部肥厚的隔束和壁束肌肉。肺动脉瓣狭窄，用长镊子将肺动脉瓣牵引，用尖刀沿瓣交界切开，然后用hegar探子轻轻扩张直到达到预定值，室缺采用4-0缝线间断褥式缝合。

    对于漏斗部瓣膜瓣环以及肺动脉主干多处狭窄的患者，则采取右心房肺动脉切口，其中肺动脉切口越过瓣环后向右室流出道方向延长0.5～1.5cm。本组采用右心房肺动脉切口15例（漏斗部瓣膜瓣环以及肺动脉主干多处狭窄），自体心包跨环补片，其中5例采用自制的带单瓣的跨环补片。自体心包用6.25%的戊二醛固定12min，生理盐水清洗后使用。

    2 结果

    本组病例2例因停机后血压偏低，tee提示1例右室流出道疏通后残留狭窄，另1例三尖瓣重度返流，遂二次转机，分别再次行右室流出道疏通和三尖瓣成型，顺利停机。1例术后发生急性肾功能衰竭，经腹膜透析无效，术后第7天死亡。其余患者均顺利恢复出院。

    本组患者术后测定prv/lv为0.49±0.18，rvef(%)为53±5，术后多巴胺6±3μg/(kg·min)、多巴酚丁胺4±2μg(kg·min)支持。2例二次转机患者加用肾上腺素6±3μg(kg·min）。术后（8±2）h拔除气管插管。2例患者出现偶发室性早搏。术后随访3～24个月，ⅰ级心功能36例，ⅱ级心功能3例。

    3 讨论

    3.1 手术适应证自1963年hudspeth［1］首次应用右房和肺动脉径路矫治法洛四联症成功以来，经过几十年的不断发展完善，技术逐渐成熟，目前国际上很多医院采用这一术式。国内郭氏［2］1995年率先开展这一术式。一般认为，单纯漏斗部狭窄并且第三心室发育良好为手术适应证［3］，而流出道发育不良呈管状狭窄者，不适合右房肺动脉径路［4］。我们认为几乎所有法洛四联症均可采取右房和肺动脉径路矫治。但若流出道呈管状狭窄者，手术较为困难，且疏通的效果仅用hegar探子评定，有时并不完全准确。我们曾遇到1例11岁的患儿，术中流出道疏通后可通过1.5cm的探子，但患儿心脏复跳后血压低，不能停机，术中tee显示流出道仍有残留狭窄，遂二次转机，行流出道疏通，后慢慢停机，术后顺利恢复。因而，我们认为，只要技术上掌握好，加上术中tee的监测，法洛四联症采用右房和肺动脉径路矫治是完全可行的。

    3.2 保护右心功能心肌结构的完整是维持心脏正常功能的基础。右心室径路切断了环行及水平排列的心肌纤维，破坏了右心室心肌结构的完整性而影响其正常功能；右室切口及其周围心肌较广泛的纤维化及坏死，又进一步影响右心室功能。张南滨等证实，右室切口对右心功能有一定影响，同时还证明，右室流出道上1.0～1.5cm的小切口对右室功能影响不大［5］。而右心房径路能保留右心室结构，尤其是保持了对右室收缩功能起主要作用的小梁部的完整，有利于保护术后右心室功能［6］。本组资料表明，术后患者prv/lv为0.49±0.18，rvef（%）为53±5，仅用小量正性肌力药物多巴胺、多巴酚丁胺支持，表明患者术后有较好的心功能。

    3.3 减少心律失常室性心律失常是法洛四联症术后常见的并发症，也是导致患者猝死的原因之一，右室切口周围有较广泛的心肌纤维化和坏死病灶，这些形态学改变可引起心肌自律性增强，也可导致传导减慢和单向传导阻滞，形成大折返环［5，7］。kawashima报道1组病例，65例经传统方法行法洛四联症矫治术后，35出现严重心律失常，占54%，而改良组35例，6例出现严重心律失常，占17%［7］。本组病例仅有2例出现室性早搏，占5%，表明右房和肺动脉径路不影响右室的结构和功能，减少术后心律失常的发生。

【参考文献】

    1 hudspeth as，cordell ar，johnston fr.transatrial approach to total correction of tetralogy of fallot.circulation，1963，27：796-800.
    2 郭斌，郭权，李晓辉，等.右房及肺动脉径路矫治法洛四联症.中华胸心血管外科杂志，1995，11：198-199.
    3 mc grath lb，lavin lg.determination of the need for a ventriculotomy in the repair of tetralogy of fallot.j thorac cardiovasc surg，1988，96：947-961.
    4 pacifico ad，sand me，bageron lm，et al.transatrial-transpulmonary repair of tetralogy of fallot.j thorac cardiovasc surg，1987，93：919-924.
    5 张南滨，汪曾炜，朱洪玉，等.右心房径路法洛四联症矫正术后心功能评价.中华胸心血管外科杂志，1996，12（6）：324-326.
    6 kawashima y，matsuda m，hirose h，et al.ninety consecutive corrective operations for tetralogy of fallot with or without minimal right ventriculotomy.j thorac cardiovasc surg，1985，90：856-863.
    7 downar e，harris s，kimber j，et al.ventricular tachycardia after repair of fallot：results of intraoperative mapping studies.j am coll cardiol，1992，20：648-653.

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