1病例介绍
        患儿，男，7岁，28公斤。以右侧腹股沟斜疝收入院。术前血常规示白细胞6.4g/l，血小板275g/l，无手术禁忌症，于入院后第三天行疝囊高位结扎术。术前半小时肌注鲁米那30mg，阿托品0.2mg，于上午9时入手术室，静注氯胺酮50mg，咪达唑仑3mg，9时10分因麻醉效果差给予氯胺酮100mg，9时20分又给予氯胺酮100mg。手术过程简单，历时30分，术中患儿生命体征稳定，氯胺酮总的用量达250mg。于10时返回病房，术后患儿一直未清醒，下午1时40分出现抽搐、高热，体温达40.2度，给予物理降温、药物退热效果不佳。于下午5时转入icu。入icu后患儿持续高热、心率快（140-160 次/分）、呼吸急促（40-45次/分），血压低（82/40mmhg），血氧饱和度波动于80-84%左右，口唇及四肢末梢紫绀，皮温低，皮肤循环差， 瞳孔等大等园2.5mm，对光反应迟钝，双肺可闻痰鸣音，气道有大量血痰。心音低钝，腹软，肝脾未触及，四肢肌张力正常，双侧巴氏征阴性。血气示ph7.289，二氧化碳分压40mmhg，be-12.5/l，查dic全套示pt时间延长大于3分钟，纤维蛋白原1.5g/l，血常规示白细胞13.9g/l，血小板3.2g/l，未查肌酸激酶，经呼吸、循环支持，甘露醇脱水，肝素抗凝，654-2改善微循环等治疗，效果不佳。患儿意识障碍渐加深，心率增快达180次/分，血压难以维持（40/30 mmhg）。Www.11665.CoM术后第一天凌晨4时患儿心率、血压明显下降（ 心率38次/分，血压20/10 mmhg），立即静注肾上腺素、去甲肾上腺素， 4时10分心率、血压为零，立即胸外心脏按压、间断静推肾上腺素，效果不佳，于4时35分宣告临床死亡。
2讨论
        2.1恶性高热(malignant hyperthermia， mh) 是一种与药物和遗传相关的骨骼肌代谢紊乱状态，多表现为吸入强效全身麻醉药及去极化肌松药琥珀酰胆碱后诱发的骨骼肌高代谢综合征， 少数也可由剧烈运动和发热所诱发。几乎所有mh易患者在非麻醉状态下不存在表型改变， 只有暴露于“可触发”麻醉药物下或行特异性诊断试验时， 才可能诊断mh易感。某些麻醉药物可以引起高代谢综合征候群，包括迅速高热、骨骼肌强直、呼吸急促、心动过速以及全身代谢发生改变，由于此并发症发生时病人体温迅速上升而且呈恶性，故称之为“恶性高热”[1]。mh 的症状和体征与胞内ca2 +从骨骼肌肌浆网释放失调有关。胞内ca2+的增多导致肌肉收缩活动增强、氧耗增加、二氧化碳生成增多、atp含量急剧减少及体温升高[1]。易于诱发mh 最常见的药物是氟烷和琥珀胆碱， 此外甲氧氟烷、恩氟醚、异氟醚、地氟醚、七氟醚、乙醚、环丙烷、三氯乙烯、三碘季铵酚、右旋筒箭毒碱、利多卡因和甲哌卡因等也可诱发[4]。国内尚有报道可被氯胺酮所诱发[2]。以往该病多见于欧美人，近几年我国陆续有病例报道， 这可能与目前国内全身麻醉数量大大增加有关。 
        2.2恶性高热临床表现: ①最早出现的征象有心动过速、呼吸急促，分钟通气量增加而etco2 浓度升高， 伴有肌强直。②体温升高，③代谢性酸中毒、高钾血症、肌红蛋白尿、急性肾衰竭。④严重的高热发生时易导致显著的氧耗增加， 二氧化碳生成增多， 广泛的重要器官功能障碍及弥散性血管内凝血(dic)[1]。

       2.3该患儿手术很简单，手术过程平稳，麻醉时间50分钟，手术时间30分，手术结束时患儿有活动，但术后一直未清醒。术后4小时出现抽搐、高热，曾用地塞米松5mg对症治疗效果不佳，很快出现了多脏器功能衰竭而导致患儿死亡。患儿抽搐、高热原因考虑如下：①输液反应？患儿术中、术后无典型的临床表现，不支持该诊断。 ②颅内感染？患儿术前无感染症状，术前血象正常，入icu时四肢肌张力正常，病理症阴性，术后短时间内出现颅内感染临床无依据。③甲状腺危象？患儿无甲状腺亢进病史可排除。④嗜铬细胞瘤？ 患儿平素无高血压病史，也无高血压和低血压交替出现病史可排除。⑤中央轴空病(ccd)？主要发生于婴幼儿，以肌张力减退和近段肌无力为特征性表现，该患儿7岁，平素无肌张力减退和近段肌无力病史，可排除。⑥精神安定药引起的高热综合征？患儿无服用新一代的安定类药物及氟哌啶醇的病史可排除。该患儿抽搐、高热原因考虑由恶性高热引起。支持点如下：有使用过量氯胺酮病史，术前无感染症状，血象正常，术中、术后无典型的输液反应表现，术后很快出现了多脏器衰竭的临床表现。氯胺酮为具有镇痛作用的静脉注射全麻药。可选择性抑制大脑联络径路和丘脑-新皮质系统，兴奋边缘系统。全麻诱导时1-2 mg/kg，静脉注射；全麻维持30-90μg/（kg·min)。氯胺酮的副作用：①产生高血压及心动过速，②颅内压及眼内压增加。③成人恢复期有幻觉及噩梦，偶见躁动及谵妄。该患儿手术时间30分，麻醉时间50分钟，氯胺酮总的用量达250mg，氯胺酮严重超量。患儿出现恶性高热由过量使用氯胺酮所诱发，而不为氯胺酮的副作用。在我国已有氯胺酮诱发恶性高热的报道[3]。
        2.4恶性高热是一种罕见的麻醉并发症，它的发生率为1∶10000。临床医师对其认识不足时，容易在麻醉中使用易导致恶性高热的药物。某些先天性疾病如特发性脊柱侧弯、斜视、上睑下垂、脐疝、腹股沟疝等疾病在麻醉中易出现恶性高热。本例患者因腹股沟疝入院， 属恶性高热的易发人群，在手术中使用了过量的易导致恶性高热的氯胺酮，从而导致了病人的死亡，这种教训值得引起大家的重视和深思。因此，麻醉医师术前应常规询问患者的病史和家族史，了解是否属于恶性高热的易发人群，术中应注意避免使用易导致恶性高热的药物，一旦出现高热，及时停止使用吸入性麻醉剂，并给予特效解毒剂丹曲洛林。某些恶性高热不在术中发生，而在术后发生，故所有全麻病人术后都要严密监测体温，一旦出现不明原因的高热，都要警惕恶性高热的发生[3]。该例患者术后4小时发生恶性高热，术后7小时才转入icu， 由于其病情发展迅猛，无特效药丹曲洛林可用， 故不能从根本上阻断mh 的发展，致其体温下降不明显，迅速出现心力衰竭和dic，最终导致病人死亡。
参考文献
[1]韩晗，邵加庆，张明军，魏军霞，梁楠.恶性高热的诊断和治疗[j]. 中国全科医学杂志,2008，11，（2b）：314-317
[2]王颖林，郭向阳，罗爱伦.我国恶性高热病例的分析[j].华麻醉学杂志，2006，26 （2）：107-109
[3]张爱军，董庆普.全麻手术后迟发性恶性高热1例报告.华北煤炭医学院学报，2002，4：97
[4]王艳青，熊理锋，蔡宏伟.中南大学学报(医学版)，2006， 31 (4)：613-614