摘要  目的  探讨子宫上皮样血管内皮瘤的临床病理学特征和鉴别诊断。方法  观察和分析1例子宫上皮样血管内皮瘤的病理形态特征和免疫组化标记,并结合文献复习,总结子宫上皮样血管内皮瘤的临床病理学特点和鉴别诊断。结果  肿瘤呈肿块,瘤细胞呈条索状、巢状或散在分布于透明变性的黏液基质中;vimentin（+）,cd34（+）,cd31（+）。结论  原发于子宫的上皮样血管内皮瘤是一种少见的低度恶性的血管源性肿瘤，需与转移癌、子宫上皮样血管瘤和上皮样血管肉瘤等鉴别。
 

 
epithelioid hemangioedothelioma of uterus：a case report  and review of literature  ma fenxian1,ma xi-aohu2（1people hospital xinjiang changji831100china；2department of surger，fourth affiliated  hospital x-injiang medical university urumqi 830054 china）
 
　　abstract  objectivs  to study clinicopathologic characteristics and differential diagnosis of epithelioid hema-ngioendothelioma(ehe) of the uterus.methods  one case of epithelioid hemangioendotheloma was observed on hi-stopathologic characteristics and immunohistochemical staining with review of the literatures.results  there were characterized the tumor presentedin mass,cord and nests of epithelioid endothelial cells in hyaline myxoid matrix. immunohistochemically,tumor cell expressed vimentin(+) cd34(+),cd31(+).conclusions  ehe of the uterus is a rare type of angimantous tumor with low malignant behavior,and the differential diagnosis includes metastatic carc-inoma,epithelioid haemangioma and epithelioid angiosarcoma.
 
　　key words  uterus neoplasm;epithelioid hemangioendothelioma;metastatic cor cinoma
 
 
 
　　上皮样血管内皮瘤（ehe）是一种少见的低度恶性的血管源性肿瘤,自1982年weiss等[1]首次报道软组织中ehe后，许多部位的ehe都有报道，但原发于子宫的报道很少，本文报告1例子宫的ehe，并结合文献总结复习。wWw.11665.cOM
 
1  病例报告
 
1.1 临床资料  患者女性，28岁，停经40周,查体心肺（-），腹部膨隆，宫底剑下2指，头先露，胎膜未破,行破宫产术。术中见宫腔有一5cm×7cm×8cm之包块，有一蒂与宫腔相连，术中完整切除。
 
1.2 肿物巨检  肿物呈圆形，大小为7cm×7cm×8cm,表面灰红色，似有包膜，切面实性，灰白色，质中。
 
1.3 镜检  肿瘤内毛细血管内皮细胞显著增生，瘤细胞较大，呈条索状、巢状或散在分布。瘤细胞形态呈上皮样，圆形、立方形或多边形，胞质丰富，弱嗜酸性或双染性，胞质内有大小不等的空泡。典型特征是增生的不同阶段的小血管内衬覆上皮样内皮细胞，像钉凸样凸向腔内形成墓碑样或灯笼样，腔内可见红细胞。偶见含有红细胞由原始幼稚单个细胞组成的微血管。肿瘤间质内可有黏液变性及嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞等炎细胞。
 
1.4 免疫组化  肿瘤细胞vimentim（+）,cd34（+）,cd31（+）。
 
1.5 病理诊断  子宫上皮样血管内皮瘤。
 
2  讨论
 
2.1 诊断  ehe 又称组织细胞样血管内皮瘤，它是一种少见的血管源性肿瘤，自1982年weiss等[1]首次报道软组织中的ehe后，许多部位的ehe都有报道，主要多见于四肢的皮肤和软组织，部分发生于前纵隔，但原发于子宫的报道很少。本病特征性组织学表现为瘤细胞，主要由上皮样细胞和（或）树突细胞组成。前者体积较大，圆形或卵圆形，胞质嗜酸性，核呈空泡状，有小核仁；后者呈梭形或星状,胞质弱嗜酸性,含多个指突状突起。几乎所有ehe均可见到上皮样细胞，约16%的ehe出现树突细胞,两者均可出现特征性的胞质内血管分化,即胞质内管腔形成，类似印戒细胞，但腔内为红细胞，胞质内空泡ab/pas染色阳性。一般而言,ehe细胞异型性不明显。58%的ehe无明显核分裂，29%的病例核分裂≤2个/10hpf[2]。其次是肿瘤含大片黏液性或致密间质。免疫组化常表现为cd34、cd31和vimentin阳性，约1/4ehe可表达ck[3]。电镜特点为瘤细胞呈内皮细胞特征,可见到胞质的胞饮囊泡和weibel-palade小体，胞质内有大量中间丝并形成块状聚集物,细胞间有桥粒连接，部分被致密基膜包绕，提示为上皮样血管内皮细胞[4]。
 
　　ehe发病大多数为成年人,男女发病率相近，半数以上病例由于肿瘤阻塞血管腔而发生相应部位缺血疼痛。本例无特殊症状，行剖宫产时才发现，临床诊断为平滑肌瘤。
 
2.2 鉴别诊断
 
2.2.1 子宫转移癌  ehe由于瘤细胞呈上皮样,常呈条索状、巢状或散在分布，易误诊为子宫的转移癌，尤其当肿瘤表达ck时，更易误诊为腺癌，但转移癌多见于中老年，而ehe以年轻人为多见；上皮样血管内皮瘤ab/pas阳性,瘤细胞除了ck可阳性外，fviii、cd34和cd31等血管内皮细胞标记均可阳性；而腺癌ab/pas阳性，瘤细胞仅表达ck；另外，癌细胞异型性多明显，核分裂相多见，可进一步与前者区别[3,5]。
 
2.2.2 子宫上皮样血管瘤是一种良性血管源性肿瘤，以形成完整的血管腔为主，常有多少不等的嗜酸性粒细胞及淋巴细胞浸润；而上皮样血管内皮瘤常无明显完整血管腔形成，间质常有黏液变性和透明变性，多发的概率高且比上皮样血管瘤差。
 
2.2.3 子宫上皮样血管肉瘤二者区别主要在瘤细胞的异型性、核分裂相多少及生长方式。上皮样血管肉瘤体积更大，坏死更常见，瘤细胞异型性明显，核分裂相多见。临床更有侵袭性，预后差。
 
2.3　预后过去一般认为ehe是介于良性上皮样血管瘤和高度侵袭性上皮样血管肉瘤之间的一种中间型或低度恶性肿瘤，但who(2002)软组织及骨肿瘤分类中将ehe列入恶性肿瘤[6]，认为ehe不是交界性肿瘤，而是明确的恶性肿瘤。本例发生于子宫，经短期随访均无转移及复发，与高度恶性血管肉瘤相比，显然预后要好，但由于病例少,随访时间短，其生物学行为还有待进一步观察。子宫ehe最后诊断主要依*组织病理学及免疫组化。
 
参考文献
 
1　weiss sw enzinger fm.cancer 1982，50（5）:970-981
 
2　makhouf hr,ishak kg goodman zd,et al.cancer,1999,85(3):562-582
 
3　gray mh,rosenberg ae,dickersin gr,et al.hum pathol,1990,21(2):212-217
 
4　weldon-linne cm,victor ta,christ ml,et al.arch pathol lab med,1981,105(4):174-179
 
5　kleer cg,unni kk,mcleod ra.am j surg pathol,1996,20(11):1301-1311
 
6　fletcher cdm,unnikk,mertensf.world health orgnization classification of tumours.pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone.lyon:iarc press,2002