成人胸腰段或腰段脊柱侧凸合并chiari畸形和脊髓空洞症的三维矫形及融合策略
【关键词】 脊柱侧凸 chiari畸形 脊髓空洞症 矫形 脊柱融合
【摘要】 ［目的］探讨合并chiari畸形和脊髓空洞症的成人胸腰段或腰段脊柱侧凸的三维矫形及融合策略。［方法］回顾性研究2002年1月～2008年5月本科收治的13例合并chiari畸形和脊髓空洞症的成人胸腰段或腰段脊柱侧凸，全部采用后路椎弓根螺钉系统三维矫形，并根据侧凸结构性特点选择内固定及融合节段。测量术前、术后、末次随访时冠状面cobb’s角、侧凸矫正率、骨盆倾斜、顶椎旋转度、顶椎偏距、躯干偏移、矢状面胸椎后凸角和腰椎前凸角。［结果］冠状面cobb’s角从46.8°减少到9.2°，侧凸矫正率80.7%；骨盆倾斜从9.9°减少到3.2°；顶椎旋转度从1.9°减少到0.3°；顶椎偏距从3.6 cm减少到0.8 cm；躯干偏移从16.8 cm减少到1.6 cm；胸椎后凸角从18.2°增加到23.5°；腰椎前凸角从37.4°增加到41.8°。术后平均随访22.2个月，无明显矫形丢失、躯干失平衡、假关节形成，且未发生原有神经症状加重及新的不可逆性神经功能损害。［结论］后路椎弓根螺钉系统三维矫形及融合术治疗合并chiari畸形和脊髓空洞症的成人胸腰段或腰段脊柱侧凸效果满意。
【关键词】 脊柱侧凸 chiari畸形 脊髓空洞症 矫形 脊柱融合
strategy of 3d spinal correction and fusion for adult thoracolumbar or lumbar scoliosis associated with chiari malformation and syringomyelia
zhang hong-qi, deng ang, chen ling-qiang, el al.
department of spinal surgery, xiangya hospital affiliated to central south university, xiangya spinal surgery center, changsha 410008, china
abstract: ［objective］to study the strategy of 3d spinal correction and fusion for adult thoracolumbar or lumbar scoliosis associated with chiari malformation and syringomyelia. ［methods］from january 2002 to may 2008, 13 elderly patients suffered from thoracolumbar or lumbar scoliosis associated with chiari malformation and syringomyelia underwent 3d spinal correction with posterior pedicle screws instrumentations and fusion according to their curve features. parameters of pre-, post-operation and final follow-up included coronal plane cobb’s angle, correction rate, pelvic obliquity, apical vertebral rotation, the relationship in distance from the apex to the central sacral vertical line (csvl) and the vertical from c7 to the csvl, in sagittal plane thoracic kyphosis angle and lumbar lordosis angle were recorded.［results］in coronal plane cobb’s angle was from 46.8° to 9.2°, correction rate was 80.7%, pelvic obliquity was from 9.9° to 3.2°, apical vertebral rotation was from 1.9° to 0.3°, the distance from the apex to the csvl was from 3.6cm to 0.8cm, the distance of the vertical from c7 to the csvl was from 16.8cm to 1.6cm, in sagittal plane thoracic kyphosis angle was from 18.2° to 23.5°, lumbar lordosis angle was from 37.4° to 41.8°. the patients were followed up for 22.2 months. there were no obvious loss of correction, trunk equilibrium or pseudoarthrosis. no worsened neural symptoms or new irreversible neural functional lesion were found.［conclusion］3d spinal correction with posterior pedicle screws instrumentations and fusion according to the curve features have excellent results in treating adult thoracolumbar or lumbar scoliosis associated with chiari malformation and syringomyelia.
key words：scoliosis; chiari malformation; syringomyelia; correction; spinal fuion
合并chiari畸形和脊髓空洞症的脊柱侧凸属神经肌肉型脊柱侧凸的一种类型，较为少见，且由于chiari畸形和脊髓异常形态的存在，使得脊柱侧凸外科矫形更为困难和危险。wWW.11665.cOM所以，其诊断和治疗方法具有一定特殊性，术前正确评估脊柱侧凸、脊髓空洞和chiari畸形，对前者的手术治疗具有重要意义。胸腰段或腰段特发性脊柱侧凸是采用前路手术的最好适应证，但亦存在一定的缺点，如后凸畸形、矫形效果丢失、假关节发生率高等［1］。近年来很多学者认为后路椎弓根螺钉技术在脊柱侧凸三维矫形中有其独特优势，如把持力、凸侧加压、去旋转能力强等［2］。目前仅有一些文献报道对脊柱侧凸合并chiari畸形和脊髓空洞症的患者在矫形手术前是否进行干预chiari畸形及脊髓空洞［3、4］，尚缺乏其三维矫形及融合术这方面的临床研究。为此，作者对一组此类患者采用后路椎弓根螺钉系统三维矫形及融合术，现将其疗效总结如下。
1 资料和方法
1.1 一般资料
2002年1月至2008年5月，本科收治的成人胸腰段或腰段脊柱侧凸合并chiari畸形和脊髓空洞症患者13例（男8例，女5例），平均年龄34.9岁（23～51岁）；其中胸腰段5例，腰段8例。术前冠状面cobb’s角平均46.9°（36°～57°），柔韧性平均68.7%（52.3%～81.0%），均合并骨盆倾斜，平均9.9°(2°～20°)。所有患者经mri证实伴有chiari畸形和脊髓空洞，其中11例有不同程度神经功能异常（如腹壁反射消失或不对称，病理征阳性，浅感觉及肌力减退，行走姿势异常，爪型手等），但均能行走或扶拐行走，2例未发现明显异常。全部采用后路椎弓根螺钉系统三维矫形及融合术，其中3例术前已针对chiari畸形和脊髓空洞一期行颈枕部手术。
1.2 融合节段
近端融合椎一般选择上端椎上1～2节椎体，如位于胸腰段交界区(t11～l1)，则需融合止于t10甚至以上节段；远端融合椎一般选择下端椎下1～2节椎体或稳定椎，如下端椎即是稳定椎，则融合止于下端椎，尽量保留l5/s1节段的活动；不能行走的患者伴有固定的骨盆倾斜时，需固定融合至骨盆。
1.3 手术方法
全麻，俯卧位。术中采用控制性降压控制出血量，且应用sep和mep全程监测脊髓功能及唤醒试验，预防神经系统的并发症。根据融合节段的长度依次切开皮肤及皮下组织，保留棘间韧带，剥离椎旁肌至双侧小关节突，拉钩撑开，充分暴露椎板、小关节、横突；在顶椎附近置入单向椎弓根螺钉，远、近端融合椎附近则双侧置入椎弓根螺钉，“c”型臂x线机透视证实位置良好；破坏双侧小关节囊，咬除小关节面，融合小关节；将预弯好的矫形棒置入凸侧头端螺钉开口槽中，使用悬臂梁或平移技术并借助辅助器械将棒与凸侧各螺钉相连，适当锁紧螺栓，利用去旋转技术旋棒及以凸侧加压为主进行矫形；然后，在凹侧置入相应预弯好的稳定棒，最小程度凹侧撑开；同时恢复矢状面生理曲度后，锁紧螺栓；采用两个横向牵拉装置连接两棒；最后，椎板、横突、棘突去皮质，使用自体骨或人工异体骨进行植骨融合；放置引流，缝合关闭伤口。
1.4 术后处理
术后予抗炎、伤口引流等治疗，并及时进行神经系统检查，如脊髓有损伤应立即以甲强龙30 mg/kg冲击治疗；术后伤口24 h引流量小于50 ml，拔除引流管；术后12 d开始佩戴支具逐渐下床活动；术后3个月内避免弯腰，1年内佩戴支具，维持矫形效果，且避免剧烈活动。
1.5 评价指标
术前、术后及末次随访时均拍摄站立位脊柱全长正侧位片，测量主弯冠状面cobb’s角、柔韧性（［术前cobb’s角-凸侧bending相cobb’s角］／术前cobb’s角）、侧凸矫正率（［术前cobb’s角-术后cobb’s角］／术前cobb’s角）、骨盆倾斜（双侧髂嵴顶点的连线与水平线的夹角）、顶椎旋转度、顶椎偏距（顶椎中心至骶骨中垂线的距离）、躯干偏移（c7中垂线至骶骨中垂线的距离）、矢状面胸椎后凸角（t5上终板～t12下终板）、腰椎前凸角（l1上终板～s1上终板）。使用spss 14.0统计软件，数据以均数±标准差表示，p<0.05为差异有统计学意义。
2 结果
2.1 矫形情况
本组病例获得随访平均22.2个月（12～48个月）。术后所有患者冠状面cobb’s角、骨盆倾斜、顶椎旋转度、顶椎偏距、躯干偏移均获得良好的矫正(p<0.001)，侧凸矫正率为（80.7±4.8）%，双肩基本等高，患者外形、躯干平衡、坐立、行走姿势较术前明显改善；随访时冠状面cobb’s角、顶椎偏距虽存在少量丢失（p<0.001和p=0.006），但cobb’s角矫形丢失率仅3.4%，术后与随访时的骨盆倾斜、躯干偏移无显著性差异（p=1.00和p=0.44），且躯干偏移有自发代偿、矫正的倾向，顶椎旋转度则无变化。矢状面上均能维持良好的胸椎后凸和腰椎前凸，并逐渐趋向生理曲度(表1)。所有患者对手术效果、外形改善很满意。表1 术前、术后及末次随访时各评价指标测量结果（略）注：评价指标术后与术前、末次随访与术后均采用配对资料t检验
2.2 融合情况
融合节段数平均8个（7～10个）；远端融合椎均为稳定椎，融合最低节段为l5，均未固定融合至骨盆；9例近端融合止于t10。内置物固定稳定、可靠，所有患者均获得骨性融合；未出现螺钉松动、断钉或断棒，无假关节形成及遗留腰背痛。（典型病例见图1）。
2.3 并发症
术中未发生损伤脊髓神经、大血管等严重并发症，无死亡、深部感染病例，且未发生原有神经症状加重及新的不可逆性神经功能损害。所有患者均未出现明显的躯干失平衡现象如躯干偏移、平背畸形、远端或近端交界性后凸畸形。末次随访时尚未见远、近端融合椎的邻近节段如l5/s1的退变。仅2例术后出现一侧下肢轻度麻木，1周内症状消失；1例因患者偏瘦，内固定切迹高，压迫皮肤引起局部疼痛。
3 讨论
合并chiari畸形和脊髓空洞症的脊柱侧凸必然会增加三维矫形手术的风险，因此需要明确手术目的，即以改善功能为主，使脊柱在水平的骨盆上恢复矢状面和冠状面上的平衡，减少神经系统并发症。针对chiari畸形和脊髓空洞预先行枕颈部手术可减少矫形的神经并发症，但枕颈部手术本身也存在并发症和风险［4］。另外，有人认为［5］对脊髓空洞的神经外科治疗并不能改善脊柱侧凸，且多次手术给患者带来痛苦和经济负担。为降低神经并发症，术前对本组患者拍摄凸侧bending相（即仰卧位，在医生辅助下使患者脊柱尽量向凸侧弯曲），均未发生原有神经症状加重及新的神经症状，且柔韧性很好，平均68.7%，以此来掌握术中矫形程度，在监测脊髓功能及唤醒试验未出现明显神经功能异常的情况下，侧凸矫正率可达到或略超过柔韧性，这样既避免对脊髓过度牵拉又能达到良好的矫形效果。
3.1 后路椎弓根螺钉系统三维矫形
随着椎弓根螺钉内固定系统的出现，其良好的力学稳定性、固定强度和三维矫形力使得越来越多的后路矫形融合术应用于临床。modi hn等［6、7］认为单纯后路椎弓根螺钉固定、脊柱融合治疗神经肌肉型脊柱侧凸效果良好，甚至严重侧凸也无需前路松解、融合，从而避免前路手术风险。且前路与后路脊柱矫形融合治疗中度胸腰段或腰段脊柱侧凸的效果及安全性无显著性差异，但后路具有创伤小、融合节段较长等特点［8、9］。一般认为，融合节段越多，越易引起邻近节段的退变。但前路也存在许多缺点如失血量大、内脏损伤、假关节等［10、11］。本组患者术前未予牵引或前路松解，术后侧凸矫正率平均80.7%，冠状面上双肩基本等高，躯干偏移显著减少，矢状面上腰椎前凸及胸椎后凸角均有不同程度的增大，范围更趋集中并接近生理曲度，无1例过度腰椎前凸或胸椎后凸，患者坐立、行走姿势均较术前明显改善。认为其主要原因有术前cobb’s角小于60°，侧凸柔韧性大于50%，且术中予小关节松解，无需再行前路松解［2、12］。又因术前胸椎后凸角小于40°，术中均有不同程度的增大，尚未发现近端交界区后凸畸形(proximal junctional kyphosis，pjk) ［13］。作者认为适当延长融合节段，避免对腰椎前凸的破坏，术后佩戴支具可有效维持矫形效果及预防pjk。
关于凸侧与凹侧置钉、矫形策略，有学者［14］选择在凸侧每个节段置入椎弓根螺钉，凹侧仅控制上、下端椎，并在凸侧置入矫形棒进行旋棒、加压等矫形，凹侧则放置稳定棒，术后侧凸矫正率为78.6%，躯干获得较好的冠状面平衡。还有学者［15］通过对顶椎置入单轴向与多轴向螺钉比较，发现前者顶椎去旋转率明显高于后者；且认为多轴向螺钉的钉口结合部为活动设计，在矫形过程中不可避免地会出现去旋转力的丢失，从钉口成角的方向来看，较难人为控制。为稳定矫形效果，本组4例顶椎凹侧附近也置入单向椎弓根螺钉，但顶椎旋转度、顶椎偏距等均有较好的矫正。本组经验认为：（1）为减少神经并发症，应以凸侧旋棒、加压等矫形操作为主，最小程度凹侧撑开、尽量避免牵拉脊髓神经；（2）因术前cobb’s角小于60°、柔韧性大于50%、俯卧位麻醉后肌肉松弛、软组织松解等因素而发生术中cobb’s角、旋转度、躯干偏移等部分自发恢复，可减少凹侧撑开；（3）凹侧椎弓根螺钉对椎体去旋转时易切割椎弓根而损伤周围大血管、内脏器官，而凸侧较为安全；（4）凸侧解剖标志清晰，置钉方便，凹侧各解剖结构过于靠近，不易置钉。
3.2 融合节段
非结构性代偿弯可产生较好的自发矫正，仅需矫形融合主弯。chiari畸形和脊髓空洞导致脊柱侧凸的可能原因包括髓内反射异常、本体感觉传导通路损害、姿势平衡障碍，或脊髓空洞对支配躯干肌特别是椎旁肌的脊髓前角及锥体束造成损害而引起椎旁肌的不平衡［16］。脊髓异常形态未根本性解除，引发脊柱侧凸的因素在矫形术后仍存在，因此采用cobb’s角测量中的端端融合是不够的，躯干平衡易丢失。一些学者［6、17］对神经肌肉型脊柱侧凸近端融合至t6，甚至扩展到t2。但随着第3代脊柱内固定的发展，其稳定性得到很大提高，作者考虑为尽可能的保留脊柱柔韧性及功能，将近、远端融合椎延长至端椎以远1～2个椎体或稳定椎。而t11、12连接浮肋,l1、2无肋骨，处于胸腰段交界区，稳定性相对较差，近端融合止于t11～l2相比t10及其以上节段，并发症发生率明显增高，如pjk、近端融合椎邻近节段的退变、近端融合椎及其头端椎体的压缩性骨折、近端融合椎内固定失败、假关节形成、矢状位平衡丢失等［18、19］。因此本组近端融合椎绝大部分为t10，又因胸廓的存在，胸椎活动少、稳定性较好，最高仅为t8，随访时脊柱畸形上端未见明显加重及失平衡。
神经肌肉型脊柱侧凸往往伴有骨盆倾斜，对远端是否需融合至骨盆及如何处理骨盆倾斜仍存在许多争议。以前学者［20］认为所有神经肌肉型脊柱侧凸均应固定融合至骨盆，以取得骨盆的控制，才能维持脊柱侧凸的矫正，同时纠正倾斜的骨盆，保持躯干的直立和坐姿的平衡。但近年来一些学者［6、21］认为骨盆倾斜小于15°，且为主弯下的代偿弯；没有严重的下肢挛缩畸形；能行走或潜在能行走者，无需固定融合至骨盆，同样能获得足够的脊柱平衡。本组患者均未固定融合至骨盆，术后骨盆倾斜均得到不同程度的改善（p<0.001），且随访未见明显丢失（p=1.00）及脊柱失平衡加重，相反随着侧弯的矫正，随访时骨盆倾斜、坐立、行走姿势仍有一定改善。因此作者认为骨盆倾斜小于20°，主弯冠状面cobb’s角小于60°，柔韧性好，且能行走或潜在能行走的患者，不主张固定融合至骨盆；还有保留腰骶关节能使坐立和行走时转移重力变化，即保留脊柱平衡的代偿能力，并可减轻骨盆倾斜。且与融合止于l5相比，远端融合至骶骨手术暴露范围增大、时间延长、相关并发症增多：骶髂关节和髋关节退变、步态改变，尤其当患者已有髋关节骨关节炎时骶骨螺钉脱出风险较高、l5/s1假关节发生率较高［19、22］。而不能行走的患者伴有固定的骨盆倾斜时，为解放双上肢，骨盆固定融合是必要的。能否避免固定融合至骨盆，依靠于对早期正确诊治和适时手术的认识。引起骨盆倾斜的原因又分骨盆上区、骨盆、骨盆下区。在骨盆上区，脊柱畸形是引起骨盆倾斜的根本原因，骨盆倾斜解决的好坏完全取决于对脊柱畸形的矫正效果；在骨盆，为其先天或后天发育畸形引起，需通过骨盆截骨来矫正；在骨盆下区，为下肢疾患尤其是髋关节挛缩、麻痹、畸形引起，需松解软组织、肌肉来重建双下肢对骨盆的关系［23］。本组患者脊柱矫形术后骨盆倾斜改善明显，最多矫正12°，随访时骨盆倾斜最大仅为7°，最小为1°。因此我们分析其原因主要为骨盆上区引起，其中2例双下肢肌力不等，即骨盆下区也参与影响骨盆倾斜，考虑肌力不等无法改善，骨盆倾斜亦不能完全矫正，如固定融合至骨盆，将失去腰骶关节的代偿能力，导致躯干严重失平衡。
综上所述，对轻中度、柔韧性好、骨盆倾斜小的合并chiari畸形和脊髓空洞症的成人胸腰段或腰段脊柱侧凸采用后路椎弓根螺钉系统三维矫形及融合术，可获得满意的效果，且手术时间短、创伤小、并发症少，但有融合节段较长、邻近节段退变、pjk等缺点。因此类患者的矫形手术仍存在许多争议，且病例数有限，随访时间相对较短，其临床效果仍待进一步研究。
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