【关键词】 胆管囊腺癌；肝门；诊断
患者，女，57岁。两月前无明显诱因出现右上腹胀痛不适，阵发性，无寒战发热，无恶心呕吐，无胸闷憋气，无皮肤巩膜黄染，无腹泻黑便。体格检查：发育正常，营养中等，神志清，精神良好。t 36.2 °c，p 80 次/分，r 20 次/分，bp140/80 mmhg。全身皮肤粘膜无黄染水肿，浅表淋巴结未扪及肿大，腹平软，无胃肠型，全腹软，无腹肌紧张，无压痛及反跳痛，肝区无叩痛，移动性浊音（-），肠鸣音3～5次/分。腹部增强ct：肝门部见一类圆形囊实性占位，大小约9.0 cm×7.8 cm×8.0 cm, 边界清，呈分叶状，囊内有分隔及软组织结节影，分隔及实性部分呈中等度强化，肝内胆管轻度扩张。术中所见：肝门部囊实性占位，约10.0 cm×8.0 cm×8.0 cm，探查见左肝管、左右肝管汇合部内见菜花状肿物块，多发，并见有胶冻样液，病灶与周围分界清。全麻下行左半肝、胆囊、肝总管切除，行右肝管—空肠roux—en—y吻合术，沿肿瘤边缘部钝性分离，肿瘤与周围分界清，完整剥除肿瘤。术后病理：肝门部中分化乳头状囊腺癌。
讨 论 胆管囊腺癌是一种极少见的肝脏恶性上皮源性肿瘤，发生率约占肝脏恶性肿瘤的0.41%［1］，97%发生于肝内，3%发生于肝外［2］。其组织来源一般有以下三种［3］：一是直接起源于肝内胆管，为原发性肝内胆管囊腺癌；二是由肝内胆管囊腺瘤恶变而来；三是先天性肝内胆管畸形发生癌变。wwW.11665.cOM囊腺癌一般为多房性，单房性少见，囊腔一般较大，囊壁厚薄不均，内壁不光整，可见壁结节，囊内液体颜色、粘稠度及浑浊度不一。本病起病隐匿，病程较长，临床表现轻微，易延误诊治，病人可有腹痛、腹胀、消化不良、恶心呕吐等，不具特征性。胆管囊腺癌多见于中年女性［4］。devaney等［5］认为：源于肝内胆管囊腺瘤的囊腺癌多见于女性，起病缓慢；而原发性肝内胆管囊腺癌主要见于男性，病情发展迅猛。kawarada等［6］认为，原发性肝内胆管囊腺癌较囊腺瘤或肝囊肿恶变而来的囊腺癌预后要差。
肝内胆管囊腺癌较肝脏其它恶性肿瘤如肝细胞肝癌、肝胆管细胞癌等的恶性程度要低，预后相对要好，有效的治疗措施是根治性手术切除，所以术前正确的诊断较为重要。肝内胆管囊腺癌的ct表现具有一定的特征性：呈多房囊性病变，囊壁及多房分隔较厚且不规则，典型者可见壁结节呈乳头状突向腔内，增强后囊壁、分隔及壁结节有一定程度的强化；表现为单囊的囊腺癌应注意与肝囊肿鉴别。肝内胆管囊腺癌应注意与囊腺瘤鉴别，一般而言，如有间隔增厚、壁结节或囊内出血时多考虑为囊腺癌。
【参考文献】
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［3］ 李志伟，冯玉良，刘哲，等.肝内胆管囊腺癌临床病理特点及治疗（附12例报告）［j］. 中华肝胆外科杂志，2002，8（6）：362365.
［4］ lewin m,mourra n,honigman i,et al.assessment of mri and mrcp in diagnosis of biliary cystadenoma and cystadenocarcinoma［j］. eur radiol,2006,feb;16(2):407413.
［5］ devaney k, goodman zd, ishak kg. hepatobiliary cystadenoma and cystadenocarcinoma: a light microscopic and immunohistochemical study of 70 patients［j］. am j surg pathol, 1994, nov;18(11):10781091.
［6］ kawarada y, taoka h, mizumoto r. a report of 5 cases of cystic bile duct carcinoma of the liver and proposal of a new classification［j］. gastroenterol jpn, 1991, 26(1):8089.
