【关键词】特发性q-t间期延长（lqts） 遗传性疾病 心电图
1 病例
患者女性，22岁，上班时突然晕厥1次，约5分钟后苏醒，半小时内急诊入我院神经内科住院。患者无器质性心脏病病史。此次晕厥之前感胸闷、心慌，既往没有类似病史，但父母早逝，死因不明。家族里姐姐在18岁时有类似发作史。查体：神清面色苍白，双肺呼吸音清，心界不大，hr68bpm，心脏听诊未闻及杂音，肝脾未触及，双下肢无浮肿，神经系统体检无异常。心电图提示长q-t间期（0.56s）如图a。次日复查心电图如图b，此次心电图记录后20分钟时心电监护显示：频发室性早搏伴短阵室速如图d。同时也为其姐姐做了心电图检查，如图c。急查血钾、血钙、血镁及心肌酶谱均为正常，入院后反复发作阿-斯综合症，历时约数秒至10分钟不等，图d为发作时心电监护捕捉图。精神刺激及体位改变可诱发，否认既往有心脏病、高血压、糖尿病病史。入院后给予补钾、补镁、利多卡因点滴，疗效不佳，仍间断出现短暂室速，最长一次历时约10分钟，经同步直流电复律转为窦性。
2 心电图分析
图a为患者入院时心电图记录，hr68bpm，p-p间差＜0.12s；p-r间期为0.12s；qrs波群时限正常，stⅱavf斜直性抬高＞0.05mv;t波宽大波顶切迹，tu融合；qt/qtc 0.56/0.63s；心电图诊断：1.窦性心律，2.心电轴正常，3.q-t间期延长,4.t波改变。wWW.11665.Com图b为患者次日复查心电图记录：hr68bpm，p-p间差＜0.12s；p-r间期为0.14s;qrs波群时限正常；stⅱ、ⅲ、avf呈斜直性抬高＞0.05mv；t波宽大，波顶切迹；v3导联u波明显增高并呈电交替出现；qt/qtc 0.60/0.67s。心电图诊断：1.窦性心律，2.心电轴正常，3.特发性q-t间期延长，4.t波改变，5.u波电交替。图b记录后20分钟时便发生晕厥1次。
图c为患者姐姐心电图记录：hr686bpm,pⅱ、ⅲ、avf低平，p-p间差＜0.12s；p-r间期0.12s；qrs波群呈室上性，肢体导联可见st段水平延长；t波低平，v3-v5导联t波双峰，tu融合；qt/qtc 0.48/0.54s。心电图诊断：1.窦性心律，2.心电轴正常，3.特发性长q-t间期延长（请结合临床观察），4.st-t改变。
图d为患者心电监护记录：可见提前出现宽大畸型qrs波群，连续三跳以上，其前无p′波。心电图诊断：频发室性早搏伴短阵室速。
3 讨论
郭继鸿[1]表明特发性qt间期延长又称先天性qt间期综合症，具有家族性遗传特征，猝死危险性高，主要由尖端扭转型室性心动过速和心室颤动所致，心电图特征有：(1）qt间期延长或qtc男性≥0.47s，女性≥0.48s；(2）t波宽大、双峰、低平、st段改变；(3）u波增高等特点。郭继鸿[1]研究表明：三种不同类型lqts（lqt1、lqt2、lqt3）的特征性心电图改变可通过体表心电图t波形态改变来确认，即lqt1：t波增高；lqt2：t波双峰；lqt3：st段延长，t波正常，其危险因素与年龄、性别有关。lqt1在童年时期，心脏事件发生风险，男性高于女性，在成年期，风险女性高于男性，但猝死率男性5%，女性2%；lqt2在童年时期，心脏事件风险没有明显差异，在成年时期，风险女性高于男性，猝死率男性6%，女性2%；lqt3在童年时期，心脏事件风险没有明显性别差异，在成年期，心脏事件死亡率男性、女性都是最高的。
本例患者图a示qt/qtc 0.56/0.63s。t波宽大，波顶切迹，符合lqt2心电图特征改变。图b为住院后次日心电图记录，qt/qtc0.60/0.67s，较图a更加延长，v3导联u波明显，u波电压呈电交替改变。高大u波伴电交替是心肌兴奋性增高的表现，常是严重心律失常的前兆[1]，资料表明在采集图b后20分钟时心电监护图d显示频发室性早搏伴短阵室速，随后患者出现晕厥，几秒钟后又苏醒。图c心电图显示qt/qtc 0.48/0.54s，具有家族病史特征。结合文献资料，本例患者心电图改变符合lqts的诊断。
据报道每10000人中就有一人是lqts基因携带者。在美国，lqts每年可导致3000名儿童和青年人猝死[1]，在我国不少资深专家对lqts从基础与临床方面也做了研究，有报道临床还是对lqts的诊断与治疗认识有不足现象，容易误诊和漏诊。建议：（1）由于lqts一旦发生，死亡率是很高的，所以对出现晕厥和抽搐的患者，必须立即做心电图检查。（2）如果心电图出现了qt/qtc延长和频发室性早搏伴室速或尖端扭转型室速，非常有助于诊断lqts。（3）加强对lqts的认识，使误诊率降低，患者能得到及时的确诊。
参 考 文 献
[1]郭继鸿.急诊心电图决策.第1版.2008，213.
