【关键词】 hellp综合征
hellp综合征是妊娠期高血压疾病的严重并发症或一种特殊形式，以溶血、肝酶升高、血小板减少命名，目前尚不完全清楚其病因及发病机制，现将我院2例重度子痫前期并发hellp综合征患者资料分析如下。
1 病例介绍
例1，患者，35岁，农民，初中文化，孕4产2，以停经7个多月、头晕、眼花5天于2005年2月28日9时5分入院。平素月经规律，末次月经为2004年8月6日，预产期为2005年5月13日。停经40多天开始出现恶心、呕吐等早孕反应，持续1个月自行消失。停经5个月自觉胎动活跃至今。未建册，未做产前检查。2005年2月22日开始自觉脸面部浮肿、头晕、眼花，未引起重视，自行滴眼液治疗2天（药名不详）不见好转。26日晚有少量阴道血性分泌物，在当地中医院门诊就医，测血压高（具体不详），b超示bpd 5.8cm，fiv 3.7cm，fhr 142次/min，后壁胎盘其下缘部分遮盖宫颈内口。以妊娠期高血压疾病、先兆早产建议住院治疗。孕妇及家属不同意，门诊予以解痉、保胎治疗。27日自觉下腹不适，少量阴道流血到当地妇幼保健院就医，以妊娠期高血压疾病、重度子痫前期于10时55分收入院。入院查体：血压210/150mmhg，脉搏72次/min，呼吸18次/min,一般状态尚可，神清语明，浮肿（+++），球结膜水肿，巩膜无黄染，瞳孔等大等圆，对光反射存在。宫高24cm,腹围85cm，左枕前位,胎心142次/min，尿常规：尿蛋白（+++），隐血（+++），尿比重1.015；血常规：白细胞15.3×109/l,红细胞3.42×1012/l,血红蛋白10.9g/l,红细胞比积0.302,血小板142×109/l,纤维蛋白原421mg/dl。WwW.11665.COm血浆凝血酶原时间14.3s,活化部分凝血活酶时间25.9s,肝功能正常。乙肝表面抗原阴性,表面抗体阳性,e抗原阴性,e抗体阴性,核心抗体阴性。给予硫酸镁15.0g静点,甘露醇250ml静点,利血平1mg肌内注射，27日16时20分，自述鼻孔出血，色鲜红，量少。测血压160/120mmhg，胎心138～142次/min，28日8时，血压160/120mmhg，鼻孔出血3次，色鲜红，量少，一般状态良，宫底可触及，胎心138次/min。8时20分，自述腹胀，一般状态欠佳，反应迟钝，颈软，瞳孔等大等圆，对光反射存在，腹部膨隆，宫底触不清，立即请上级医师会诊病情恶化决定转送上级医院，于9时5分医务人员陪同用救护车转送入上级医院。既往有银屑病病史，16年前顺产1次，2000年12月因妊娠期高血压综合征孕8个月行引产术，2003年因妊娠期高血压综合征孕6个月行引产术，否认高血压、肾炎、肝炎病史。入院查体：神志尚清，查体合作，血压140/100mmhg，呼吸20次/min，心率88次/min，无语言及运动障碍，面部浮肿，轻度贫血貌，鼻腔可见凝血痂，肺部未闻及干湿音，腹膨隆，子宫轮廓不清，未闻及胎心音，阴道未见鲜血或凝血块。血常规：白细胞16.5×109/l，血红蛋白9.1g/l，红细胞2.8×1012/l，红细胞比积0.268，血小板4.0×109/l;尿常规：尿蛋白（++++），隐血（+++）。肾功能：尿素氮9.8mmol/l，肌酐186μmol/l，尿酸432μmol/l。肝功能：谷草转氨酶95.0u/l，谷丙转氨酶133.0u/l，碱性磷酸酶148.0u/l，总蛋白52.70g/l，白蛋白28.10g/l，间接胆红素13.10μmol/l。血浆凝血酶原时间比值7.95，活化部分凝血活酶时间21.8s，纤维蛋白原3.74g/l。b超bpd 6.1cm,fhr 118次/min，fiv 3.71cm。脑部ct：右侧颞叶脑出血（出血量约3.2ml），双侧侧脑室周围对称性低密度区，心电图：窦性心律，qrs电轴不偏，正常心电图。肾脏b超示肾功能不全。于14时30分以重度子痫前期、hellp综合征、脑出血在局麻下行剖宫产术。术中见胎盘小叶变薄有压迹，有凝血块，胎盘质脆，子宫肌层水肿、质脆，术中失血150ml；娩出一女婴，体重1000g，阿氏评分1min 1分，5min 0分，10min 0分。术程顺利，术毕于15时30分安返病房。术后诊断孕4产3孕28周loa剖宫产，重度子痫前期，hellp综合征，脑出血，胎盘早剥，新生儿死亡，肾功能受损。术后血压120/90mmhg，呼吸18次/min，脉搏86次/min，病情较稳定，继续给予解痉、镇静、对症治疗。3月1日1时，谵语，躁动不安，测血压180/120mmhg，脉搏80次/min，呼吸16次/min，无恶心，呕吐，瞳孔无明显改变，双侧巴宾斯基征阴性，给予安定10mg静脉注射，3时10分，患者突然呼吸停止，立即给予尼可杀米0.75g，洛贝林0.6mg静脉注射，请神经内科、麻醉科会诊，拟行气管插管，于3时15分心脏停搏，双侧瞳孔散大，直径6.0mm，立即给予心肺复苏至3时55分，经抢救无效死亡。死亡原因为脑出血、脑疝。
例2，患者，27岁，农民，初中文化，孕2产0。以停经29+3周，恶心、呕吐、头痛1天，于2005年10月7日22时入院。该患者平素月经规律，末次月经为2005年3月16日，预产期为2005年12月23日。孕早期无明显早孕反应，停经5个月开始自觉胎动活跃至今，未建册，未做产前检查。10月5日始自觉尿量较前减少，但未引起重视。7日中午开始恶心，呕吐，上腹痛，头痛到当地医院就诊，当时测血压高，尿蛋白（+++），隐血（++），以妊娠期高血压疾病、急性胆囊炎予以治疗，症状未见好转，22时到我院就医，以妊娠期高血压疾病、重度子痫前期收入院。既往体健，否认肝炎、肾炎、高血压病史。人工流产1次，2年前行子宫肌瘤摘除术。入院查体：一般状态尚可，步入病房，神情语明，查体合作。血压160/130mmhg，脉搏84次/min，呼吸18次/min，体温36.6℃，球结膜水肿，巩膜无黄染，瞳孔等大等圆，对光反射存在，心肺未见异常，宫底脐上一指，胎心150次/min，剑突下及手背上有散在的出血点，给予5%葡萄糖500ml，硫酸镁7.5g以1.5～2.0g/h速度静点，并迅速完善各种辅助检查，急查尿常规，尿呈酱油色，尿比重1.030，尿蛋白（++++），ph 6.5，尿胆原（+），白细胞（++），隐血（+++），红细胞41.91/hp，颗粒管型（+），透明管型（+）；血常规：白细胞14.4×109/l，红细胞4.73×1012/l，血红蛋白152g/l，红细胞比积0.387，血小板35×109/l；末梢血象：红细胞大小形态，染色未见明显异常，网织红细胞1.1%。10月8日8时，尿常规：尿比重1.025，尿胆原（+++），尿蛋白（+++），酮体（+），胆红素（+），隐血（+++），白细胞（++），红细胞29/hp，颗粒管型（+），透明管型（+），血红蛋白尿；血常规：白细胞10.3×109/l，红细胞4.51×1012/l，血红蛋白148g/l，红细胞比积0.364，血小板14×109/l。ca2+2.0mmol/l，k+4.0mmol/l，na+138.9mmol/l，cl-108mmol/l，co2cp 20.8mmol/l。pt活动度72.1%，凝血酶时间0s，纤维蛋白原158.8mg/dl，凝血酶原时间14.9s。谷丙转氨酶1063u/l，谷草转氨酶1125u/l，总蛋白56.6g/l，白蛋白30.5g/l，总胆红素82.7μmol/l，直接胆红素26.0μmol/l，总胆汁酸23.4μmol/l，mg2+1.58mmol/l。hbsag(-)，hbsab(-)，hbeag(-)，hbeab(-)，hbcab(-)，hav-ab(-)，hcv-ab(-),hiv-ab(-)。b超：双顶径63mm，头围248mm，腹围206mm，股骨47mm，羊水深度48mm，透声尚好，左侧壁胎盘ⅰ～ⅱ级，厚度18mm。肝膈顶部系膜下实质回声略减低，余部肝内光点稍粗，考虑肝被膜下出血。以重度子痫前期、hellp综合征、肝包膜下出血、凝血功能障碍于18日9时30分转入上级三甲医院。上级医院复查，血常规：白细胞13.69×109/l，红细胞3.77×1012/l，血红蛋白116g/l，红细胞比积0.33，血小板35×109/l。凝血酶原时间16.0s，活化部分凝血活酶时间35.1s，纤维蛋白原15.1s(152.3mg/dl)，凝血酶时间18.9s。尿常规：ph 5.0，尿比重1.020，隐血（++），红细胞58/hp，病理管型（+）。于12时30分在全麻下行剖宫产术。术中见：肠管表面布满细小的渗出点，腹腔内淡红色腹水1000ml，胎死宫内，孕25周大小，术中输血浆800ml，血小板1u，双侧子宫动脉结扎术。尿量150ml，血色，术程顺利，术中失血250ml，术毕13时50分转入icu病房。17时患者一般状态差，意识尚可，呼吸音粗，心率110次/min，腹部伤口敷料红染，尿色暗红。17时20分，凝血酶原时间16.1s，活化部分凝血酶原时间35.1s，纤维蛋白原18.3s(125.1mg/dl)，凝血酶时间20.1s。22时一般状态恶化，处于浅昏迷，心率110次/min，西地兰0.2mg静脉注射。10月9日0时10分，血红蛋白56g/l，红细胞比积0.17，na+117mmol/l，k+3.0mmol/l，cl-132mmol/l，ca2+0.72mmol/l。凝血酶原时间15.8s，活化部分凝血活酶时间37.1s，纤维蛋白原22.6s(100.8mg/dl)，凝血酶时间0s。给予红细胞悬液400ml输注，10%葡萄糖酸钙10ml静脉注射。3时双侧瞳孔散大，右侧大于左侧，对光反射迟钝，巴宾斯基征（+）。诊断为广泛性颅内缺血性改变。给予25%甘露醇250ml，每日4次，静脉注射，速尿20mg，每日2次，静脉注射，患者已进入深昏迷。8时血气分析ph 7.448，pco234.4mmhg，po2 59.7mmhg，so2%90.3，红细胞比积0.21，血红蛋白7.0g/l，na+129mmol/l，k+3.5mmol/l，cl-101mmol/l，ca2+0.93mmol/l。9时心率140～150次/min，血压154/110mmhg，呼吸不平稳，点头样呼吸，有大量粉红色泡沫样痰，双侧瞳孔散大，对光反射消失，双肺布满干湿音及水泡音，心尖部舒张期可闻及奔马律，胸部拍片肺水肿，右侧胸腔积液，诊断为多器官功能衰竭。13时无自主呼吸，机械通气辅助呼吸。血压下降125/65mmhg，心率148次/min。13时20分，血压86/46mmhg，13时40分，血压70/34mmhg，心率158次/min，对任何刺激无反应，给予升压对症治疗。14时血压100/52mmhg，心率158次/min，大量粉红色泡沫样痰，无自主呼吸，瞳孔散大，对任何刺激无反应，下病危通知并向家属交代病情，放弃治疗，返回途中死亡。
2 讨论
hellp综合征目前发病机制尚不完全清楚，治疗无特异性，母婴病死率较高，孕产妇死亡率国内报道2.7%，国外报道3.4%~24.2%，围产儿死亡率为60%［1］。由于临床表现缺乏特异性，确诊主要依据相关的实验室检查。hellp综合征分为完全性和不完全性［2］。完全性hellp综合征具有溶血、肝酶升高、血小板减少实验标准三项均异常，不完全性hellp综合征具有血小板减少及溶血和肝酶升高两项实验标准任一项异常。根据血小板减少情况又分为ⅰ型（血小板≤50×109/l）、ⅱ型（血小板＞50×109/l，＜100×109/l）、ⅲ型（血小板＞100×109/l，＜150×109/l）。其主要的治疗方法是及早诊断，及早治疗，及时终止妊娠，其中终止妊娠是最根本措施，一旦诊断成立应尽快终止妊娠。本文2例属于完全性hellp综合征ⅰ型，从住院至死亡时间不足72h，分别死于严重的并发症脑出血、脑疝及多器官功能衰竭，可见其病情发展迅猛，母婴预后不良，与文献报道相似［3］。其中1例有两次妊娠期高血压疾病行引产史属高危人群，应严格避孕，另1例有子宫肌瘤切除术病史也属高危人群，2例均未建册，未做产前检查，未能及时早期发现，及时处理，耽误了宝贵的治疗时间，入院时已有多个脏器功能受损。从中我们可以得出惨痛的教训，应加强孕期保健并提高服务质量，加强孕产妇三级保健系统管理，尤其村、乡两级保健系统管理，应早期建册，对不适宜妊娠者指导并监督其避孕如已怀孕动员早期终止妊娠，定期产前检查，使每个孕妇都能接受全面孕期检查，提高高危筛查和及时发现和矫正并发症及合并症的能力，早发现，早治疗，采用多渠道加强健康教育，增强群众的自我保健意识，提高保健知识水平和自我保健能力，自觉进行定期产前检查，保证母婴安全。
【参考文献】
1 徐增祥，史常旭.现代妇产科治疗学.北京：人民军医出版社，2003,529.
2 曾菲，陈涤瑕.妊娠高血压综合征并发溶血、肝酶升高及血小板减少综合征14例临床分析.中华妇产科杂志，2002，37（9）：526-528.
3 沈卓娜，张秋实.妊娠高血压疾病并发hellp综合征29例临床分析.中国实用妇科与产科杂志，2005，21（5）：291-293.
