【摘要】  目的 分析先天性胆总管囊肿的影像学表现，旨在提高对本病的认识。 方法 回顾20例经过手术病理证实的先天性胆总管囊肿进行影像学分析，所有病例均行ct、mri平扫及ct增强扫描。 结果 男性6例，女性14例，年龄0.8－26岁，胆管囊肿i型11例，ii 型1例，iii型2例，iv型3例，v型3例，所有病例均表现为肝内外胆管薄壁囊状扩张，直径1－3.0cm，肿块无包膜，大多数形态呈类圆形，增强扫描不强化。 结论 熟悉胆总管囊肿的发病部位、形态、大小、年龄特点，ct、mri是一种有价值、无损伤的检查手段。

【关键词】  先天性胆总管囊肿 体层摄影术 x线计算机 磁共振成像

    先天性胆管囊肿实际是胆管的囊状扩张，系先天性的胆管壁发育不良所致，笔者报告几年来经ct、mri检查、手术病例证实20例，就其临床、影像表现，综合分析、总结。

    材料与方法

    搜集1999.03～2007.10经ct、mri检查胆管囊肿20例，男性6例，女性14例，年龄0.8～26岁，早期婴幼儿表现为阻塞性黄疸，儿童常常出现下述三种典型的症状：（1）右上腹部肿块，（2）腹疼：轻者为振发性胀痛，重者是剧烈性胆绞痛，（3）黄疸：严重程度与胆道梗阻程度有关。

    ct机采用siemens somatom hq2和ge lightspeed 16螺旋ct扫描仪。WwW.11665.Com扫描条件为120-150kv，180ma，层厚5mm～10mm。扫描范围自隔顶至十二指肠水平段，所有病例均做ct平扫加增强扫描。使用高压注射器由肘部静脉注入欧乃派克-300mg/ml，80～100ml速率2.0ml/s。

    磁共振扫描仪采用ge signa 1.0t超导型磁共振机，mri采用体部线圈，所有病例均分别进行fse及flair序列。矩阵256×256，层厚5mm。

    结    果

    1.临床表现  右上腹痛15例，黄疸18例，腹部包块17例。

    2. 根据todani分型，本组胆管囊肿i型11例，ii 型1例，iii型2例，iv型3例，v型3例，本组资料中，胆总管囊肿主要表现：胆管囊肿i型为肝门区液性密度囊性占位，边缘光滑，壁薄，肝内胆管不扩张或轻度扩张（图1～2和图3～4）；ii型为胆总管单发憩室；iii型表现为胆总管远段囊性肿块突入十二指肠腔内，肝内胆管及胆总管不扩张；iv型为肝内和肝外多发囊肿（图5～8）；v型（caroli）为肝内胆管多发囊状扩张[1]，胆道造影ct有助于确诊，本组15例合并胆总管和胆囊结石，基本符合文献分析。

    3.术后病理诊断  20例中16例胆总管囊壁呈慢性炎症改变。

    讨    论

    胆总管囊肿有人认为胆总管远端阻塞和上部管壁的先天性薄弱，造成胰液倒流入胆总管引起慢性炎症所致。一般病程越长囊肿体积越大，容积可从几十毫升至数升，致使发育不良的胆总管、甚至肝内胆管扩张。本病好发于儿童，女性多见。本组女性14例，12例小于10岁，60%在10岁内出现症状，而获得诊断、治疗[2,3]。本组病例大多数有右上腹痛、黄疸、腹部包块等典型的胆总管囊肿临床表现。

    胆总管囊肿的ct、mri表现

    先天性胆总管囊肿ct、mri表现为肝门部见边界清楚的液性囊状占位，囊肿的上下端与胆总管相通。胆总管囊肿应与肝囊肿、胰腺假性囊肿、小网膜囊肿加以鉴别。肝囊肿没有脂餐后收缩的特征，囊壁薄，囊内透声好，胰腺假性囊肿多有外伤史或急、慢性胰腺炎病史。小网膜囊肿形态不规则，无明显的囊壁回声。文献报道先天性胆总管囊状扩张症，常并发胆囊和胆管结石。由于先天性胆总管囊肿起源于胆管壁发育异常,外加长期炎症,继发感染,胆汁淤积,易并发结石及出现沉积物（图1～2），这些特征是其他囊肿所没有的。先天性肝内胆管囊状扩张应与多囊肝及胆道梗阻鉴别。①多囊肝囊肿之间互不相通，而先天性胆总管囊状扩张的无回声区相互连通并与肝内胆管走行一致。②胆道梗阻所致的胆管扩张，管壁平滑，多无管壁显示，多可发现引起梗阻的结石或肿块回声而加以区别[4]。

    ct、mri对诊断先天性胆总管囊肿具有重要价值。其他侵入性检查方法如内镜逆行胆胰管造影（ercp）等有一定痛苦及风险，同时由于胆总管囊肿一般均较大，上述方法有时会因为显像不充分，而对合并结石或较小的癌肿无法清晰显示。胆道造影ct避免上述不足，能够观察囊肿的大小、形态、数目及部位[5]，是否有结石、肿块，可作为先天性胆总管囊肿的首选影像诊断方法。

【参考文献】
  1. 周康荣,主编.中华影像医学（肝胆胰脾卷）. 人民卫生出版社，2002，188-192.

2. 周康荣,主编.腹部ct.上海医科大学出版社，1993，69-81.

3. asselah t，ernst，sergent g，et al.caroli’s disease：a magnetic resonance cholangiopancreatography diagnosis. am j gastroenterol,1998,93（1）：109-110.

4.baron rl.diagnosing choledocholithiasis：how far can we push helical ct. radiology,1997，203-208.

5. 吴晓鸣，王玉婷，曾飞雁.先天性胆管扩张症的mrcp诊断及意义.中国ct和mri杂志，2004，2（4）：28-30.