【摘要】 目的 探讨原发性脑内淋巴瘤的mri表现及其相关的病理特征，旨在提高对该病的认识。 方法 回顾性分析15例经病理证实的脑内淋巴瘤的mri表现，结合病理特征进行评价。 结果 15例患者都为单发实质性病灶，病理类型均为b细胞型非霍奇金淋巴瘤，mri表现为等或长t1等t2信号，flair像呈等信号，增强扫描病灶呈均匀团块样或握拳样强化,存在的水肿与病变大小不成比例。 结论 颅内原发淋巴瘤的mr信号强度、增强方式以及占位程度对诊断和鉴别诊断具有重要价值。
【关键词】 淋巴瘤 原发性 脑内 磁 共振成像 病理学
mri features and pathology characters of primary intracranial lymphoma
li xin-hua. department of mr, affiliated wudi hospital, binzhou medical college, shandong province, wudi ,251900 china
[abstract] objective to estimate mri features and their pathology characters of primary intracranial lymphoma, and to improve the cognition of the disease. methods mri findings in 15 cases with pathologically proved primary intracranial lymphoma were retrospectively analyzed, and pathology characters were evaluated. results the lesions were solitary in all 15 cases, pathologically, all lesions were non-hodgkins lymphoma of b cell type. mr imaging revealed intermediate- to low-signal-intensity tumor on t1-weighted images and either isointense or hypointense signal relative to the gray matter on t2-weighted images and flair images.classic findings of a space-occupying lesion, including mass effect and surrounding vasogenic edema. after the infusion of paramagnetic contrast material, intense homogeneous enhancement of a solitary mass, like "closed fist" or "clump", was the hallmark of primary intracranial lymphoma. conclusion it is significant value of mr signal intensity and enhancement style and mass effect of primary intracranial lymphoma for diagnosis and differentiate diagnosis.
[key words] lymphoma; primary;intracranial; magnetic resonance imaging; pathology
原发性脑内淋巴瘤（primary intracranial lymphoma，pcl）是相对少见的颅内肿瘤，近二十年由于器官移植的广泛开展、接受化疗患者的数目增大、免疫抑制剂的使用及艾滋病的出现,pcl的发病率明显上升，在脑的原发肿瘤中从0.5～1.5%增至6.6～15.4%[1,2]。WWw.11665.CoM免疫功能正常者也可发病。笔者总结5例免疫功能正常患者原发性脑淋巴瘤影像表现及其病理特征并结合文献分析,以提高对此病的认识。
15例患者，男9例，女6例，年龄49～63岁(平均55.3岁)。临床主要表现为头晕、头痛、语言障碍、视力下降、癫痫及走路不稳,查体均有不同程度的局灶性体征。患者无器官移植、无免疫抑制剂使用史。
采用ge公司signa profile 0.2t磁共振机，头颅正交线圈，平扫横断面采用se-t1wi(tr/te：440/15ms)，fse-t2wi(tr/te:4400/98ms),flair(tr/te/ti:6000/117/1400ms),矢状面fse-t2wi,层厚8mm,间隔2mm；增强扫描静脉注射gd-dtpa 0.1mmol/kg,3d-fspgr序列获得横断、矢状和冠状面图像,层厚3mm,无间隔。fov为24cm×18cm，矩阵256×192。
15例患者都为单发病灶，其中发生在颞叶7例，额叶3例,顶叶3例，累及两叶及以上的2例。在t1wi中，相对灰质而言为等或低信号，在t2wi中为等信号，flair像病灶呈等信号，周围均有不同程度低密度水肿区和占位效应，1例水肿较重，增强扫描呈均匀团块样握拳样强化，病灶内未见钙化、囊变及出血改变（图1～6）。15例患者手术后病理结果证实病灶均为b细胞型非霍奇金淋巴瘤（图7）。
在1970年以前，淋巴瘤不到脑内肿瘤的1%，随着艾滋病的流行，移植病人的增加，免疫功能受损，淋巴瘤发病率大大增加。一些先天性免疫功能缺陷的病人也易发生淋巴瘤。免疫功能正常者也可发病。pcl的临床症状多种多样，包括头痛、癫痫、性格改变（特别是丘脑和胼胝体区）、运动失调和小脑综合症。脑脊液测定显示蛋白和单核细胞数量升高[1]。总的生存期从3周到21个月，而适当的放射治疗或者化学治疗可以延长中期生存时间。pcl占脑内淋巴瘤的70%-90%，但是继发性与原发性脑内淋巴瘤的影像学表现相似，继发性脑内淋巴瘤常伴随脑膜侵犯，原发性较少见脑膜受累。pcl可以发生于脑内的任何部位，75-85%的病人病变位于幕上，50%以上的病人表现为多发病变。最常见的部位是脑室周围的白质、胼胝体、大脑皮质和基底节区[3]。肿瘤较少累及中脑延髓和小脑。pcl有明显的血管周围扩散的倾向，柔脑膜或室管膜受侵占12%，硬脑膜侵犯在pcl中罕见。
1.病理学特征 pcl的大体病理通常是位于深部的边缘清楚的圆形肿瘤，但由于向周围侵犯而与高分化的星形细胞瘤难以鉴别。绝大多数（几乎98%）原发中枢神经系统淋巴瘤是b细胞来源，仅仅有很少部分（不足2%）是t细胞淋巴瘤[1]。浆细胞瘤、血管中心性t细胞淋巴瘤和malt淋巴瘤与hodgkin病一样，在中枢神经系统中都是很少见的原发性疾病。在淋巴瘤的分类上有三种最常用的分类标准（wf，kiel和real），不同的学者可能采用的分类不同[1]。
pcl向周围浸润扩散，边缘变的模糊，在模糊的肿瘤边缘能发现增生细胞围绕。除了滤泡淋巴瘤之外，其他的淋巴瘤亚型在中枢神经系统之外都可以存在。在高分化淋巴瘤（脑内最常见的类型）中，淋巴新生细胞增大，核圆形，核仁显著。在少见的低分化淋巴瘤中，新生淋巴细胞较小或者含有较多胞浆。这些细胞以聚集成团或者单个细胞弥散浸润的方式侵入脑实质。pcl的特点是血管中心性浸润，其特征是血管周围新生细胞存在合并血管周围网状纤维增多，也可以发现血管壁的侵犯。小的淋巴结、组织细胞与小的神经胶质细胞、星形细胞通常和新生的淋巴细胞混杂在一起。坏死可以发生在单个肿瘤细胞或者更加弥散没有一定的外形。坏死区通常发生在肿瘤细胞的血管周围套，在aids患者中最常发生。在pcl中没有内皮增生的情况发生。
2.mri表现 对于评价cns淋巴瘤，mri是最适宜的检查。在t1wi中，相对于灰质而言淋巴瘤通常是等或者稍低信号，在t2wi中，pcl通常是低或等信号，周围环以水肿。与原发性胶质瘤或转移瘤相比，邻近的水肿较轻，向外仅有少量延伸[2,6,7]，但是随着肿瘤的进展，其周围的水肿有进一步扩大的倾向。增强t1wi肿瘤呈清楚的均一强化，很少有环形强化。少数情况下，pcl在t2wi中相对于灰质是高信号。在免疫损害的患者，pcl可以出现环形强化[4]。在免疫正常患者中，pcl的鉴别诊断包括胶质瘤、转移瘤、原始神经外胚层肿瘤、多发硬化和脑膜瘤。胶质瘤在t2wi上为高信号，而pcl通常是低或等信号[3]。转移瘤通常出现在灰质区，水肿明显。原始的外胚层肿瘤影像学表现相似，但多发于儿童或青少年，而淋巴瘤好发于成人。多发硬化酷似淋巴瘤，因为斑块在ct平扫时表现为等密度，多位于脑室周围区，注药后可以有强化；另外在使用类固醇类药物后，二者都有明显好转。然而脱髓鞘斑块在t2wi上为高信号可作为鉴别cns淋巴瘤的一个方面。外周性淋巴瘤与脑膜表面相连的情况下，脑膜瘤与外周性淋巴瘤鉴别较为困难，然而脑膜瘤通常可有钙化，淋巴瘤则无[5]。
原发性脑内淋巴瘤发病率低，影像学特征少，以往对它的认识不足，因此术前诊断十分困难。但根据肿瘤的增强形态、占位程度，以及肿瘤的发生部位进行分析，可明显提高脑内淋巴瘤的术前诊断水平，对于治疗方案的选择更加重要。
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