摘　要：按全国出生缺陷监测方案的要求，对蒙山县在监测医院内10943例住院分娩的孕满28周至产后7天内的围产儿进行监测。 结果发现：出生缺陷儿177例，出生缺陷发生率为16.17‰；前几位为多指、先天性脑积水、先天性心脏病、唇裂合并腭裂、马蹄内翻足、肢体缩短，出生缺陷发生农村高于城镇，孕母文化程度越低，家庭经济收入越低，发生率越高。

关键词：围产儿；出生缺陷；发生率；

1 资料与方法
1.1 监测对象
　　自2007年1月～2010年12月蒙山县在监测医院住院和孕满28周至产后7天内的围产儿，包括活产、死产、死胎、7d内死亡新生儿以及计划内引产的围产儿。
1.2 方法
　　根据《中国出生缺陷监测方案》，按照广西出生缺陷监测方案中23类出生缺陷的定义、特征及诊断标准进行监测，由受过培训的专业人员对每例新生儿进行检查，发现畸形儿后，将母亲特征、缺陷儿情况、出生缺陷诊断、孕早期情况等填入《出生缺陷儿登记卡》，按月上报，并由妇幼保健院监测指导单位定期深入各监测医院对其资料每年、半年、季度分级进行质量控制，每季度，分月将母亲年龄、常住地、围产儿死亡等数据填入《围产儿数据季度报表》，确保监测资料准确可靠。
2 结果
2.1 出生缺陷与围产儿死亡的关系
　　2007年～2010年围产儿共10943例，检出先天畸形缺陷儿177例，出生缺陷发生率16.17‰，死胎数76例，死产数13例，早期新生儿死亡数36例，围产儿死亡率为11.42‰，有出生缺陷围产儿死亡共72例，其中死胎数56例，死产数12例，早期新生儿死亡数4例，死亡率6.58‰。wwW.11665.COm占围产儿死亡率57.6%
2.2出生缺陷发生的顺位与构成比
　　177例出生缺陷中多指30例，占 16.95%，先天性脑积水14例、先天性心脏病14例，各占7.91%。唇裂合并腭裂13例，占7.34%，马蹄足内翻11、肢体缩短11例,各占6.21%，唇裂9、并指9例,各占5.08%,腭裂6例，占3.39%，无脑畸形5例,占2.82%，脊柱裂4例,占2.26%,尿道下裂3例，占1.69%，直肠闭锁或狭窄2例、脐膨出2例,各占1.13%,先天性膈疝1例，腹裂1例，连体双胎1例等，各占0.56%。故出生缺陷发生的顺位前几位为多指、先天性脑积水、先天性心脏病、唇裂合并腭裂、马蹄内翻足、肢体缩短。前五位出生缺陷共69例,占79.31%。
2.3出生缺陷的相关因素
2.3.1母亲居住地与出生缺陷
　　围产儿出生缺陷177例，其中母亲居住地在城镇的出生缺陷30例，母亲居住地在农村的出生缺陷142例，居住地在农村的出生缺陷是居住在城镇的4.73倍，居住地在农村的围产儿的出生缺陷发生率明显高于居住地在城镇者。
2.3.2 出生缺陷发生与孕母文化程度的关系
　　出生缺陷发生与孕母文化程度的关系，文化程度越低，出生缺陷发生率越高，初中文化以下发生缺陷155例，占出生缺陷率87.57%，而高中文化以上是22例，占出生缺陷率12.43%，初中以下文化水平出生缺陷发生率比高中以上程度高7.05倍，说明文化程度低，自我保健意识不强，优生优育知识匮乏，生育行为不合理。现在的女童是未来的妈妈，所以出生缺陷的干预应从女童出生开始，提倡男女平等，提高女童上学率，加强对女童的素质教育来降低出生缺陷的发生率。
2.3.3出生缺陷发生家庭经济收入的关系
　　月收入<2000元144例,占出生缺陷发生率64.41%以上,月收入﹥2000元63例,占35.59%。
2.3.4出生缺陷性别分布情况
　　出生缺陷性别分布情况，177例出生缺陷围产儿中，男婴106例，占59.89%，女婴71例，占40.11%。男性出生缺陷率明显高于女性出生缺陷发生率，这种现象除与遗传规律有关外，确切原因有待进一步探讨。
2.3.5 出生缺陷与围产儿死亡的关系
　　2007年～2010年共监测围产儿10943例，围产儿死亡125例，围产儿死亡率为11.42‰；而出生缺陷死亡72例，死亡率高达6.58‰，占围产儿死亡的57.6%。说明出生缺陷是导致围产儿死亡的重要原因。
3 讨论
3．1? 出生缺陷已经成为一严重的社会问题，在围产儿死亡中出生缺陷占第一位【1,2】,存活下来的婴儿也给家庭和社会造成沉重的经济负担，尤其是孕妇本人的身心健康损害更，这也说明孕妇自身的围生期保健意识亟待加强。本文结果显示,蒙山县5年出生缺陷发生率为161.75/万【4】明显高于全国出生缺陷总发生率(110/万) 【3】，可见蒙山县出生缺陷发生率仍处于国内很高的水平。
3．2? 农村出生缺陷发生率高于城镇，应把农村作为预防的重点，要完善基层三级保健网，加强基层人员业务培训，加强农村孕产妇保健服务和高危孕产妇管理，对孕早期有致畸因素影响的孕妇积极动员到有条件的医院进行产前检查，加大保健知识及优生优育知识的宣传，提高农村妇女的自我保健意识。
3.3出生缺陷发生情况及高危因素分析。蒙山县近5年在监测点出生缺陷总发生率为16.17‰，从缺陷类型上看，多指、先天性脑积水、先天性心脏病、唇裂合并腭裂、马蹄足内翻、肢体缩短、唇裂、并指仍排在前，为此仍需以此类先天缺陷作为预防重点，本文中出生缺陷发生率，在性别分布方面，男性出生缺陷发生率明显高于女性，这与其遗传规律有关。
3.4出生缺陷顺位
     （1）多指畸形又称重复指是指正常手指以外的手指、手指的指骨、单纯软组织成分或掌骨等的赘生是临床上最常见的手部先天性畸形，排在各类畸形首位，环境因素对胚胎发育过程中的影响，如某些药物、病毒性感染外伤、放射性物质的刺激等特别是近代工业的污染都可成为致畸因素，肢芽胚基分化早期受损害是导致多指畸形的重要原因。拇指多指畸形即是由于外胚层顶脊的发育异常，拇指侧顶向近位延长及其退缩迟缓所致。加强孕期保健和营养，孕期避免呼吸道感染，胃肠道感染，避免风疹，麻疹，水痘，腮腺炎等病毒感染，避免接触辐射，药物等可能胚胎致畸因素。
　　（2）先天性脑积水的发生率居第二位，先天性脑积水是由于脑组织先天性发育异常所致。加强产前早期诊断及早终止妊娠，可以有效预防脑积水儿的出生。脑积水患儿的产前早期诊断是预防脑积水儿出生的重要途径。由于明显的脑积水，在孕12-18周即可通过b超查出，所以要加强b超在产前诊断中的应用，及早终止妊娠，预防脑积水儿的出生，降低先天性脑积水的出生率。?
　　（3）先天性心脏病是危害儿童的残酷“杀手”。胎儿先天性心脏病孕早期筛查应在孕11-14周进行筛查。据报道先心病患儿约占我国出生婴儿的8%～12%，也就是说每年约有12万～20万的先心病患儿出生，几乎每三分钟就出生一例，其中复杂的或出生后易早期死亡的先心病约占20%，是新生儿及儿童的主要死因之一。这给家庭、社会带来了沉重的负担，给患儿带来无尽的痛苦。因此，开展胎儿先天性心脏病的产前诊断是很有必要的，它符合我国的提高出生人口素质，降低低龄死亡率的优生优育国策。其中最重要的手段就是胎儿超声心动图检查。

3.5围产期保健是在孕产妇系统保健的基础上以母子共同为监护对象，扩大保健内容，采用适宜的监护技术，对母子进行统一管理【4】。我国实行围产期保健三级机构分工，分地区分级管理，普遍保健，重点管理的办法。根据城乡不同发展水平分级，根据妊娠不同时期对各级保健机构提出质量标准和要求，进行分别指导，科学管理。①孕早期：注意监测孕妇早期症状，重视内科合并症；一般监护要早检查、早建卡，及早发现妊娠禁忌症及合并症，测定基础血压、血红蛋白值、血色素、血型、肝功（表抗）、尿常规（包括尿糖）、血afp值，特殊监护要求进行绒毛细胞核型分析；卫生宣教指导孕妇孕期生理特点、孕期卫生、优生教育、预防先天畸形。②孕中期：合理膳食营养，监测胎儿宫内生长发育；一般监护要产前检查、绘妊娠图，特殊监护要求进行羊水细胞培养、核型分析、酶测定、甲胎蛋白和胎儿血型测定等，以及b超测双顶径、胸腔、腹腔体积、肝脏大小。③孕晚期：定期按时产期检查，积极预防妊高症，防治早产，防治胎位异常，计数胎动，学习临产知识，防治过期妊娠。④预防胎儿畸形：远离污染环境 孕妇怀孕的前13个星期是胎儿神经管发育的重要时期，这时候孕妇应特别注意远离污染的环境，比如烟雾缭绕的地方、刚装修完的房子也尽量不要去、空气不通畅的环境、有海化学物质等，通知注意提高身体免疫力，减少感染病毒的几率，就算是要吃药也要遵循医嘱。预防胎儿畸形，补充叶酸补充叶酸可以很好的预防胎儿畸形。补充叶酸除了吃叶酸片还可以通过食物来补充，比如菠菜、生菜、芦笋、动物肝脏、柑橘、苹果等。预防胎儿畸形，定期产检? 孕妇预防胎儿畸形很重要的一个方法就是定期做产检。预防胎儿畸形，注意得知怀孕前服药类型 如果孕妇在知道怀孕前服用了孕妇禁用药物，应当到医院咨询医生的建议，如果是在早期胚胎是服用的药物，例如感冒药、胃药等剂量不大药物，那么对胎儿的影响不是很大，孕妇也不用过于担心，要保持良好、愉快的心情，这对于胎儿的健康是很重要的。但是，如果服用药物的时间过长，尤其是抗病毒药，对胎儿的影响较大，应注意去医院检查。                       
3.6出生缺陷的防范与干预措施。出生缺陷在防范与干预措施是提高出生人口素质的关键，通过孕前、孕期的干预措施，减少出生缺陷的发生和有严重缺陷患儿的出生，提高人口出生质量。
　　（1）妇幼保健网是开展和做好妇幼保健工作（包括围产保健）的前提条件。各级之间除了有明确的职责分工外，还有一套业务联系制度，上级机构通过定期例会总结布置工作，对接收转诊的病例进行分析讲解；交流经验，接受咨询；核对各种登记统计资料，同时检查资料质量，下级对上级定期汇报工作和正确汇总原始资料，接受上级的质量检查。上下级之间互通信息，加强协作。在健全和完善妇幼保健网络化建设的同时，还建立了严格的内部管理条例，例如每季度报告前，必须与辖区内监测的医院的相关科室﹑相关人员进行联系，如有发生孕产妇死亡﹑围产儿及5岁以下儿童死亡等特殊情况，随时联系【5】。
　　（2）提高各相关助产医院围产保健的质量。各级卫生﹑行政部门的关怀和支持，各医院的产科﹑儿科专家积极配合参与；健全产前筛查和诊断及高危孕产妇管理等问题，做好新生儿疾病筛查网络，落实好阳性患儿和孕妇的随访﹑产后家庭访视﹑治疗及其他后续工作。       
　　（3）稳抓产科质量。重点放在产科抢救水平上，包括医务人员合理配置，完善的孕产妇转诊机制及与上级综合医院建立抢救“绿色通道”，要做到及时发现﹑及时就医﹑及时救治，对孕产妇高危因素采取有效的干预措施，防止严重的产科并发症，保障母婴生命安全【6】。产科和儿科专家坐着诊高危产妇门诊，做到高危产妇有专册登记﹑专案管理，并建立转诊﹑跟踪催诊等关联制度，使高危孕产妇住院分娩率提升至100%。
　　（4）强化婚前医学检查和保健服务。自2009年我县以免费进行婚前医学检查，应加强婚前医学检查的宣传力度，是全社会认识到婚检的重要性和必要性，与民政部门密切协作，提高婚检率和婚检质量，加强婚前医学指导和遗传咨询，切实为欲婚者提供可靠的婚前医学检查指导意见和建议。
　　（5）实施叶酸普服项目和确保效果。普及育龄妇女孕前及孕早期服用小剂量叶酸，神经管畸形是本地区常见先天性畸形之一，我县已开展育龄妇女在孕前3个月及孕后3个月普服小剂量叶酸项目，要严格执行好此项目，保证药品及时、足额到位，最大限度的减少神经管畸形发生。
参考文献
　　
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