【关键词】肾母细胞瘤 病理
肾母细胞瘤是起源于胚胎性生肾组织或结缔组织的肿瘤，以23岁儿童最多见。肿瘤多为单发性，位于肾脏一极，小如儿头，呈类圆形。肿瘤表面光滑，有纤维包膜覆盖，与肾组织有分界。由于肿瘤生长速度快，常使正常肾组织破坏或萎缩。转移途径以血行为主，可转移至肺、肝脏及骨骼等处，部分患者的肾静脉内有瘤栓形成。临床要点肾母细胞瘤常出现腹部包块。多数病孩在无意中被发现。肿块质地坚硬，表面有结节。血尿并不严重，甚至可不出现。腰痛亦常常被忽视。晚期患者则有持续性腰痛，并可出现消瘦、贫血、不规则低热等症状。现将我院4例报告如下。
1 临床资料
本组男性2例，女性2例，年龄为1～8岁。临床表现以发现腹部包头伴疼痛者3例，另一例腹部包块巨大伴肉眼血尿。辅助检查4例均做肾脏超声显示肾内肿物，有2例血沉明显加快。
2 病理检查
2.1 肉眼所见：3例有较完整的包膜，呈卵圆形，平均直径8～15cm不等，表面尚光滑，部分呈结节样，另1例送检破碎瘤组织。WWw.11665.cOm肿物切面大多为灰白色，均质状，质较脆，可见粘液样物质及出血、坏死、小囊腔形成。
2.2 镜下所见：瘤组织由三种成分组成，即胚胎性未分化的间叶组织，具有一定分化的间叶组织和上皮性组织。间叶成分细胞呈弥漫分布或团块状排列，细胞境界不清，核呈圆形或梭形，核大而深染，核膜模糊，核分裂像易见；上皮成分细胞排列成巢状，索状和腺样结构，并有各种阶段的肾小球和肾小管雏型，瘤细胞排列紧密，核呈卵圆形深染，少数管腔不明显，类似菊形团样结构。4例肿瘤实质中均可见到不同程度的出血、坏死，瘤体边缘的肾组织大都萎缩，其中3例包膜有浸润。
2.3 病理诊断：肾母细胞瘤。
3 病理变化
3.1 肉眼①肾内巨大球形肿物，多单发，边界清楚，质柔软。②切面湿润灰白，鱼肉状，可有出血、坏死及囊性变。
3.2 镜下①肿瘤主要有三种基本成分：未分化的胚芽组织、间胚叶间质和上皮成分。②不同的肿瘤中，三种成分比例不同，可以一种成分为主，形成单形态类型肿瘤。
③未分化胚芽组织以小圆形细胞为主，细胞质少而透明，细胞可呈多种方式排列：弥漫性、结节状、绸带状及基底细胞样排列。④间胚叶间质以梭形的成纤维细胞样细胞为主，可向其他类型细胞分化，尤其常出现平滑肌和横纹肌细胞。⑤上皮成分特点：形成胚芽时期的肾小球和肾小管样结构，并可出现其他上皮样排列方式。
4 讨论
多囊肾。婴幼儿之多囊肾，临床上常可触及包块而与肾母细胞瘤相混。但多囊肾发病年龄较后者为晚，病变为两侧性，同时伴有肝脏或者其他实质脏器的多囊改变，家属中亦常可发现类似病变，一般容易区别。后腹膜肿瘤之声像图易与肾母细胞瘤相混淆。原发性肾积水。此病多因肾盂输尿管连接部先天性缺陷或异常引起。临床上可出现腹部肿块。在超声图像上，原发性肾积水患者之腹块呈现典型的无回声暗区，整个肾盂、肾盏扩张为液体所占据，一般不易与肾母细胞瘤混淆。腹膜后畸胎瘤。此病在临床上也可出现腹部包块。在声像图上，腹膜后畸胎瘤形成之肿块位于肾外，与肾脏有分界，肿瘤内回声呈混合型，并可能伴有强回声及声影。肾脏大小、形态与轮廓基本正常，一般鉴别不难。
肾母细胞瘤至今尚无满意的特异性标记物应用于临床，近年来已确认肿瘤抑制基因wt1和wt2缺失与部分肾母细胞瘤的发生有关，但还有待进一步的探索。肾母细胞瘤目前尚无诊断性肿瘤标记物。诊断可以血清乳酸脱氢酶(ldh)，神经元特异性烯醇化酶(nse)定量等检查等方法与神经母细胞瘤等肿瘤进行鉴别。另外，肾母细胞瘤常与先天畸形并发，此时可进行染色体的检查。
本瘤起源于后肾母细胞，是由于后肾芽正常成熟过程受到干扰所致，原始的生肾组织正常分化为生肾单位的肾源组织和产生结缔组织的基质源性组织，这两类组织无论哪一类发生异常增生都可产生肿瘤，前者产生幼儿期的高度恶性肿瘤肾母细胞瘤，后者产生相对比较良性的肾胚胎性间叶性错构瘤。肾母细胞瘤：好发于婴幼儿，65%发生在3岁以前。成人肾母细胞瘤表现为腰痛及生长迅速的肿块，血尿不严重。逆行盂造影，肾盂肾盏因巨大肿瘤挤压而变形。b超检查呈细小的散在光点，其亮度与肾皮质的回声相等或略强。且生长迅速，从组织学上看，发病早、生长迅速者，瘤细胞分化差。以肉瘤成分为主。发病晚生长较慢耆，细胞分化较好，以上皮细胞成分为主，瘤细胞分化越差，死亡率越高。肿瘤多发生于一侧肾的上下极的实质内，在较长的一段时间内，局限于一处呈膨胀性生长，肿物与残余肾组织有明显的分界和假性包膜。故临床上的首发症状常为腹部包块，而血尿很少见。
参 考 文 献
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