【摘要】  患者神经系统主要表现四肢麻木物力，深浅感觉丧失，肌力弱，肢体共济失调，腱反射消失，无病理反射，首先考虑周围神经损害，结合临床和神经传导速度检查提示感觉神经受累明显重于运动神经，并有神经根受累。
    【关键词】  感觉神经元  分析  讨论
    1  定位诊断 
    患者在全身衰竭前一直神志清楚，无明显脑神经麻痹和球麻痹，说明大脑半球、脑干、脊髓无严重灶性损害，但患者脑电图轻度异常，双侧瞳孔不等大，角膜反射消失，提示可能有中枢神经系统轻度病变，而且患者严重的深感觉障碍和闭目加重的肢体共济失调，考虑可能有脊髓后索的损害。患者持续性肠麻痹、心动过速、呼吸窘迫可能与感染中毒有关，但不能排除自主神经损害和呼吸肌无力所导致。
    2  定性诊断
    ①急性感觉神经元神经病：患者以感觉突出，伴感觉性共济失调和自主神经功能障碍，考虑脊神经后根神经节病变，但患者临床上有四肢无力和呼吸困难，尽管运动神经传导速度正常，也不能排除运动神经受累；②急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(gbs)：患者急性起病，神经系统主要表现四肢麻木无力，体征提示周围性感觉运动神经损害，伴呼吸困难，伴瞳孔不等大、心动过速和肠麻痹等神经功能障碍，csf化验细胞数正常，蛋白轻度升高，神经电生理检查发现f波未测出，考虑gbs可能性大，但本例患者感觉神经损害严重，深浅感觉丧失，伴共济失调，感觉神经传导速度测不出，而运动神经受累相对较轻，运动神经传达速度正常，不符合典型的gbs，考虑以感觉神经受累为主的变异型gbs或以感觉共济失调为主的fisher综合征；③危重疾病相关神经病：患者临床上有明确的感染中毒症状和实验室检查发现，低氧血症，肝肾功能损害，需要考虑危重疾病相关多发神经病，但本例患者神经系统损害出现较早，全身多脏器衰竭发生在病程后期，所以首先考虑原发的神经系统疾病。www.11665.cOM
    尸检和病理结果：本例只做部分脊髓剖检，同时取坐骨神经、腓肠神经、肋间神经和腰大肌。
    (1)脊髓置10％福尔马林固定，大体观察所见下胸腰骶段脊髓和马尾神经未见明显异常，切面示后索色暗外，前角和前侧索等灰白质境界清楚。
    光镜所见，下胸腰骶段脊髓示软脊膜稍增厚，后根变细，轴索髓鞘脱失变性，雪旺细胞和成纤维细胞增生，未见明显炎细胞浸润，后角神经细胞稍见减少，星形细胞稍多，后索严重坏变呈髓鞘结构不清，形成大小不等空泡，胶质增生较轻。前根神经纤维和前角细胞均未见明显异常，前索和侧索亦未见明显改变。
    (2)周围神经：尸检时取马尾神经、坐骨神经、腓肠神经和肋间神经，分别固定于：①1％锇酸染色剥离单纤维用；②2.5％戊二醛固定，常规环氧树脂618包埋，半薄切片，tb染色，光镜观察，超薄切片，铅铀染色，h600透射电镜观察。
    光镜所见：观察的几条马尾神经未见明显异常。肋间神经可见呈岛状分布的有髓纤维脱失，保留部分有髓纤维形态正常。剥离的单神经纤维可见有髓纤维轴索变性髓球形成。坐骨神经与肋间神经病变相似，可见片状有髓纤维脱失，其余有髓纤维结构尚完整，病变严重区则有髓纤维全部脱失，雪旺细胞增生，可见轴索空泡样变性和含脂肪的空泡样吞噬细胞，未见再生丛和炎细胞浸润。
腓肠神经病变最严重，有髓纤维全部脱失，可见脂质空泡细胞，轴索坏变空泡样变，雪旺细胞和毛细血管均见增生，但未见再生纤维。
    电镜所见：有髓纤维坏变脱失，呈轴索变性，髓球形成和空泡样坏变。无髓纤维变性萎缩，雪旺细胞增生，未见再生纤维，可见含脂质空泡的吞噬细胞，偶见淋巴细胞，毛细血管内皮细胞增生肥大，饮液小泡增多。
    (3)其他脏器：可见假膜性气管炎，融合性小叶性肺炎和肺小叶脓肿，肺组织纤维化，胃多发性小溃疡和假膜性结肠炎，肝脂肪性变，脾、肝、肾淤血。
    病理诊断：感觉性神经元周围神经病，可能为细菌感染中毒所致神经元损伤，死于全身感染，多脏器功能衰竭。

    3  讨论
    感觉性神经元神经病(sensory neuronopathy)是近年来通过实验性神经病理和动物模型提出来周围神经病的一个类型。主要见于药物中毒、遗传代谢、感染中毒和恶性肿瘤相关神经元神经病等。
本例临床特点：首先是肠道感染(细菌、病毒)，几天后出现呼吸窘迫、肠麻痹和高热不退，同时出现神经系统症状，瞳孔大小不等，全身感觉丧失，严重感觉共济失调，四肢腱反射消失，肢体无力相对较轻，神志清楚，电生理检查示运动神经受累极轻，mcv、baep均未发现异常，仅f反射未测出，提示感觉神经严重损害，腰穿脑脊液压力和细胞正常，蛋白0.616g/l，当时诊断感染后神经根神经病变异型：感觉性gbs和fisher综合征。尸检脊髓和周围神经病理所见：①脊髓前角、前根、前索和侧索未见病理改变；②脊髓后根和后索，即后根神经节的中枢端神经纤维严重轴索坏变和脱失；③混合神经的坐骨神经和肋间神经可见岛状有髓纤维坏变、脱失和保留正常有髓纤维区相间存在，而纯感觉型的腓肠神经则全部严重轴索坏变脱失，未见到正常纤维和再生纤维，提示后根神经节远端部分神经纤维有严重轴索变性；④电镜所见不仅可见有髓纤维病变，而无髓纤维亦严重坏变脱失，提示自主神经纤维亦遭损害。综合病理所见病理诊断符合感觉神经元神经病(sensory neuronopathy)。
    关于病因和发病机制：此种感觉性神经元神经病(或感觉、自主神经病)临床报道甚少。其发病机制是有其结构和功能基础的，即感觉性神经节包括后根神经节、三叉神经半月节和交感神经节等血管内皮细胞问的紧密连接缺如，是血-神经屏障薄弱之处，易遭某些有害因子的损害，其常见的原因文献报道有：①中毒：甲基汞中毒，抗癌药阿霉素(adriamycin)，也就是抑制有丝核分裂药物均可造成选择性神经节的损害；②过量维生素b6可造成此病，有人用维生素b6 2g/d，喂大鼠3-4周后出现选择性神经节病变，以此可造成感觉性神经元神经病的动物模型；③恶性肿瘤所致的癌性神经病，文献报告肺癌常伴发感觉性神经病，称肿瘤相关亚急性感觉神经元神经病，多见于小细胞肺癌，并可见抗神经核抗体(anna-1)或称hu抗体，因此可称为小细胞肺癌抗hu阳性感觉神经元神经病；④感染中毒，细菌毒素或病毒可造成类似的感觉性神经元神经病，本例有食生黄瓜，引起腹泻肠道感染为首发症状，5-6天后出现高热、呼吸窘迫、肠麻痹和感觉性共济失调等神经症状，电生理检查以感觉神经损害为主，病理所见选择性后根和后根神经节为主要病变。电镜下可见无髓纤维即植物性纤维亦遭损害，而运动系统的前角、前根和前索均未见病变。病理联系临床不仅可以解释感觉性共济失调的症状，对其呼吸窘迫和持续性肠麻痹可以用自主神经损害加以解释，故符合感觉性神经元神经病(或感觉性植物性神经元神经病)的诊断。死亡原因为感染未能控制，多脏器功能衰竭。关于鉴别诊断，文献曾有报道感觉性共济失调型神经根神经病，也有称为假性脊髓痨型神经根神经病，从临床所见以全身感觉丧失为主，腱反射消失，伴有轻度运动肌无力，脑脊液蛋白细胞分离，临床诊断感觉型gbs，似有一定根据，但mcv正常。病理改变是如此选择性感觉神经损害；运动神经未见损害；特别是病理改变是以轴索变性为主；未见脱髓鞘性病变，也未见再生纤维，不支持炎性脱髓鞘神经根神经病诊断。如此高度选择性后根神经节中枢端和周围端严重轴索变性符合感染中毒性感觉性神经元神经病的诊断。 
参 考 文 献
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