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骨斑点症
                          作者:艾北方 宋志强 张海燕 易秀云

【关键词】 骨斑点 松质骨
        骨斑点症(osleopilosis)又称波-欧综合征、骨质斑驳症、局限性骨质增生症、又称弥漫性致密性骨病或点状骨病等。是一种罕见病,据统计发病率不足人群的1/1000万[1]。可无任何临床症状,是由于骨内具有弥漫性斑点状致密骨质而得名。偶尔行x线检查而发现。迄今国内报道不足100例,临床及放射科医师对本病若缺乏认识,很少能想到本病的可能。为此,结合文献资料学习,现将本院1例报告如下。
        1 病历摘要
        患者,男,43岁,外伤致右侧股骨骨折,摄片时发现右侧股骨远端骨质内见多发高密度斑点影,遂给予全面检查。结果发现双侧髋关节、膝关节、踝关节、趾骨、跖骨干骺端等处见大量大小不等的结节形、类圆形、椭圆形,条形高密度斑点影,双侧较为对称分布(图1~4)。WWw.11665.Com所见关节面光整,关节间隙清晰。查体:除外伤处肿胀活动受限外,其余各关节活动自如,软组织无肿胀及红肿现象。实验室各项检查无阳性发现。患者自述既往身体健康,无传染病史,无潜水作业史。诊断:骨斑点症。
        2 讨论
        骨斑点症是一种罕见的无害的骨质硬化性疾病。由alber-shonberg于1915年首次报道。据统计发病率不足人群中的1/1000万[1]。至今病因不明,从胎儿至69岁以下年龄段均有报道,可有家族史,具有遗传性。本病多无临床症状,实验室检查无阳性。偶尔在放射线检查时被发现。
        2.1 病理
        骨斑点症可分为泛发型,局限型。最好发于管状骨的骨骺、干骺端等松质骨内,还可见于某些扁骨和不规则骨内[2]。本病为松质骨内出现局限性多个灰白色圆形或椭圆形致密小骨块,少见于管状骨骨干部,病变不侵及骨膜、关节软骨。 
骨岛与骨斑点症除病灶大小、多少不同外,其部位和影像学与组织学表现均相似,故推测两者的发生机理相仿。可能系外围的层板骨与增粗的骨小梁相连,骨板和骨小梁伴有缓慢的骨增生,而缺乏相应的骨吸收,致骨的改建发生障碍,病灶部位存在一种不稳定因素,即潜在的活跃的骨改建,病变可消失或增大的病理学为基础[3]。镜下观察斑点状骨硬化为厚度不等排列紧密的骨小板,大多数与骨的长轴平行,少数呈斜行排列。有学者报道认为随年龄的增长骨斑点可有逐渐减少的趋势。

       2.2 x线表现
        骨斑点症好发于手、足短骨,管状骨的干骺端、骨端和骨盆、肩胛骨等扁骨、不规则骨,很少累及颅骨、肋骨、脊柱、胸骨、锁骨。病灶呈弥漫性多发的密度增大的圆形、椭圆形、圆圈状、结节状阴影,其形态走行,部分与骨的长轴一致。双侧对称分布,可由数毫米至1.5cm不等,边缘光整,也可不规则,越靠近中心部位密度越高,边缘部位密度略淡。骨膜及关节软骨不受侵犯,关节面光滑,间隙匀称。周围软组织未见异常。
        2.3 鉴别诊断
        (1)成骨性骨转移瘤:患者临床症状显著,有原发病灶,常见于脊柱,长骨的近端,呈单发或散在多发的骨质增浓病灶,多发的转移灶不对称分布。
        (2)骨蜡泪样病:病变发生于长骨骨干和干骺端的骨内和骨皮质外,呈不规则条状骨硬化,常侵犯单侧肢体。
        (3)骨减压病:病变好发于长管状骨两端,很少发生于四肢短骨,成条索状硬化斑,并有囊状透光区。患者有潜水作业史。
        骨斑点症虽是一种无害的疾病,不发生炎症、坏死及病理性骨折。本症误诊的原因主要是临床及放射科医师对本病缺乏认识,未想到本病的可能。
参 考 文 献
[1]wynne-davies r,hall cm,apley ag.atlas of skeletal dysplasias.fdˉinburgh,churchill liying-stone,1985,506-507.
[2]徐德永,王世平.骨斑点症(附16例平片和ct分析).现代医学 影像学,1996.5.1.
[3]邱立勇,徐向东,张艳.中华中西医杂志.2004年4月第5卷第7期 2005,12,13. 
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  •  作者:艾北方 [标签: 斑点 ]
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