【摘要】 ［目的］ 探讨头颈部癌肉瘤的诊断与治疗。［方法］ 回顾性分析1964~2001年收治的12例头颈部癌肉瘤病人的临床资料，其中甲状腺4例，上颌窦3例，喉、口底、口颊、颌下腺、耳廓各1例。12例患者均行根治性手术，3例行术后放疗，2例行术后化疗。［结果］ 1年、3年、5年累积生存率分别为66.67%、16.67%、8.33%。［结论］ 头颈部癌肉瘤恶性度高，治疗后容易复发，宜采用以手术为主的综合治疗。
【关键词】 癌肉瘤
clinical analysis of 12 cases with carcinosarcoma in head and neck
chen wei-chao, yang an-kui, chen fu-jin, et al.
(cancer center, sun yat-sen university, key laboratory of oncology in southern china,guangzhou 510060, china)
abstract: ［purpose］ to study the diagnosis and treatment of head and neck carcinosarcoma. ［methods］ the clinical data of 12 cases with head and neck carcinosarcoma from 1964 to 2001 were analyzed retrospectively. the involved organs included thyroid (4 cases), maxilla (3 cases), larynx (1 case), floor of mouth (1 case), bucca (1 case), submaxillary gland (1 case), auricle (1 case). twelve cases underwent radical surgery with postoperative radiotherapy in 3 cases and postoperative chemotherapy in 2 cases. ［result］ the overall 1-, 3- and 5- year survival rate was 66.67%, 16.67%, 8.33% respectively. ［conclusions］ head and neck carcinosarcoma is an aggressive neoplasm predisposing to recurrence. surgery based multimodality treatment for head and neck carcinosarcoma is recommended.
key words: head and neck; carcinosarcoma; diagnosis; treatment
头颈部癌肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，由上皮性与间叶性两种恶性成分构成。www.11665.cOm国内外相关文献报道较少，本文对我院12例头颈部癌肉瘤的临床病理资料进行回顾性分析，以探讨适宜的诊断和治疗方法。
1 材料与方法
1.1 一般资料
收集1964~2001年12月在中山大学肿瘤防治中心头颈科收治的12例头颈部癌肉瘤患者的临床资料，所有患者均获完整随访。年龄45~72岁，中位年龄59岁；男性7例，女性5例。病程1个月3例，2个月4例，3个月1例，10个月1例，1年1例，2年2例；中位时间为2个月。发生在甲状腺4例，上颌窦3例，喉、口底、口颊、颌下腺、耳廓各1例。4例甲状腺癌肉瘤病人按2002年甲状腺乳头状癌uicc标准临床分期：t3n0m0 3例、t4n1m0 1例；其余8例头颈部癌肉瘤按2002年头颈部鳞癌uicc标准临床分期：t1n0m0 1例、t2n0m0 2例、t3n0m0 3例、t3n2m0 1例、t4n0m0 1例。
1.2 临床表现
本组病人主要临床表现为局部肿物。不同部位肿瘤表现各异：①甲状腺癌肉瘤4例患者伴有长期结节性甲状腺肿病史，表现为颈前无痛性肿物，短期内肿物生长加快、边界清楚、表面光滑、活动度良好、质韧、无侵犯邻近组织征象；②上颌窦癌肉瘤与上颌窦癌表现相似，表现为侵犯各上颌窦壁而出现相应症状体征；③喉、颌下腺、耳廓癌肉瘤均表现为边界清楚、表面光滑肿物，其中喉肿物与息肉外观相似，耳廓肿物带蒂；④口底、口颊癌肉瘤肿物均表现为浸润性生长。
1.3 病理学特征
大体形态除发生在上颌窦及口腔病例边界不清外，其余病例均呈息肉状，边界相对清楚；切面上灰白与鱼肉样区域相间，可伴有出血、坏死、骨化。镜下为恶性的上皮成分和恶性的间叶成分构成，癌组成部分在4例甲状腺肿物标本中均为乳头状癌，1例口底肿物标本为鳞癌与腺癌，其余7例病例肿物均为鳞癌（ⅱ～ⅲ级），所有病例肿物成分均为纤维肉瘤。
1.4 治疗方法
4例甲状腺癌肉瘤患者均行肿瘤所在侧叶加峡部切除，其中1例伴有颈部淋巴结转移者同时行患侧颈清扫术，该患者术后予原发及转移区域56gy外照射治疗；3例上颌窦癌肉瘤患者均行上颌骨全切除术，其中1例伴有颈部淋巴结转移者同时行患侧颈清扫术，该患者术后予原发区域78gy及转移区域34gy外照射治疗加顺铂同期化疗；其余5例患者均行原发灶广泛切除术，其中颌下腺癌肉瘤患者予术后原发区域60gy外照射治疗，口底癌肉瘤患者予泰素＋顺铂＋博来霉素化疗。
2 结 果
12例患者均经门诊、电话或信函随访，随访率100％。随访3～74个月，其中存活2例（上颌窦、口颊各1例），均无瘤生存。死亡10例，其中5例因肿瘤局部复发死亡，5例死于肿瘤未控。采用寿命表法计算1年、3年、5年累积生存率为66.67%、16.67%、8.33%。
3 讨 论
3.1 癌肉瘤的组织发生学
目前癌肉瘤的组织起源有争议，主要有三种学说：第一种学说认为肉瘤部分是因为癌肿刺激致使细胞间变而形成[1]；第二种理论为“碰撞说”，认为两种成分各自起源，两者碰撞生长[2]；第三种学说认为肉瘤是由上皮细胞化生而来[3]。ota等[4]则提出两种细胞成分源于同一克隆细胞系，细胞的异质性分化形成具有特殊组织学特征的多潜能干细胞学说的观点，但真正的组织学来源仍有待进一步研究。
3.2 临床、病理诊断
本组资料中显示发生于头颈部的癌肉瘤最多见于甲状腺，其次为上颌窦。临床表现与各个部位常见癌相似，但有其特点：①发生在空腔脏器者常以息肉样的形式向腔内生长，本组资料中喉及耳廓病例呈息肉样、带蒂，故有人称其为“息肉样癌”[5]。对生长较快的喉息肉样肿瘤应警惕本病。②发生在甲状腺者常伴有结节性甲状腺肿病史，表现为肿物边界清、质韧、表面光滑，但生长速度较快、术中肿物肉眼观有假包膜、剖面不均匀者应警惕本病，必要时术中冰冻切片病检。由于癌肉瘤的组织学表现较复杂，所以活检部位及深度的不同可导致术前活检病理结果与术后病理结果的差异。本组资料12例患者术前均无一例确诊，故活检时应注意采用多部位（瘤体和基底部、蒂部多处咬取活检组织）和多手段（表面靠活检钳、深处靠针吸）以提高术前确诊率，同时注意排除一种罕见情况：两种独立发生的肿瘤互相转移。cohn等[6]报道1例患者腮腺腺泡细胞癌转移至同侧腮腺区神经纤维肉瘤。
3.3 治 疗
由于头颈部癌肉瘤临床上少见，目前治疗上无统一的治疗指南，未见头颈部癌肉瘤的大宗病例报道，文献资料多数为个案报道，而且均按同一部位上皮源性恶性肿瘤分期及治疗。① 手术：目前手术仍为本病的主要治疗方式。就诊患者中分期多为t3或t4期，本组资料中有83.33％属t3、t4期，单纯手术治疗难以保证切缘阴性。此外，颌面部肿瘤的患者为保存术后外形以及功能和解剖的复杂性、限制性，往往难以真正做到广泛切除，导致术后居高不下的未控率、局部复发率。本组12例术后有10例局部复发或未控。sobhi等[7]总结了17例甲状腺癌肉瘤，认为应行全甲状腺或近全甲状腺切除、淋巴结清除和术后放疗。本组4例甲状腺癌肉瘤患者均行肿瘤所在侧叶加峡部切除，4例患者均于残留腺体复发，提示应考虑行全甲状腺或近全甲状腺切除。②放疗：众所周知肉瘤多属于放疗不敏感，癌肉瘤放疗是否敏感仍有争议。吕剑剑[8]及王卫杰[9]共报道了3例食管癌肉瘤术前放疗后肿瘤无缩小；而吴婉莉等[10]报道4例子宫癌肉瘤术后放疗均无复发；gallister等[11]回顾分析了300例子宫癌肉瘤，认为术后放疗比单纯手术降低局部复发率（28％ vs. 48%，p＝0.0002），但术后放疗不能提高总生存率（36％ vs. 27％，p＝0.10）及远处转移率（57％ vs. 54％，p＝0.96），但术后放疗可以延长出现远处转移的中位时间（17.3个月 vs. 7.0个月，p＝0.001）。本组资料中有1例t3期上颌窦、1例t4期甲状腺及1例t4期颌下腺癌肉瘤均行术后放疗，3例患者均于1年内局部复发。因此，建议对术后残留、肉眼切除范围欠安全、无法手术及拒绝手术的头颈部癌肉瘤患者行放射治疗。③化疗：toyoshima等[12]报道了5例子宫癌肉瘤予紫杉醇＋卡铂联合化疗，4例肿瘤完全消失；topuz等[13]报道了7例女性生殖道癌肉瘤予顺铂为基础的联合化疗，5例肿瘤完全消失；但吴婉莉[10]、gallister[11]等认为化疗不能提高生存率及降低转移率。本组资料中1例上颌窦及1例口底癌肉瘤予术后ddp为基础的联合化疗，2例患者均复发死亡。
目前对头颈部癌肉瘤除手术治疗和化疗或放疗联合治疗外尚缺乏更有效的治疗手段，多数学者主张对本病应按低分化癌治疗原则处理。
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