【摘要】 目的 分析胆管囊状扩张的超声表现,探讨超声对其诊断和鉴别诊断价值。方法 分析8例胆管囊状扩张症的声像图特点,并经手术病理证实或上级医院确诊。结果 二维超声显示8例患者中胆总管囊肿7例，肝门处可见与胆总管相连、边界清晰的椭圆形或梭形无回声区；囊肿与近端正常胆管相通，本组椭圆形扩张2例，梭形扩张5例；另1例为肝内胆管囊状扩张症，肝内可见不规整节段性管状、囊状或球形无回声,追踪扫查可证实其与邻近肝内外胆管相互沟通。结论 超声对胆管囊状扩张的诊断和鉴别诊断具有重要意义，可作为普查先天性胆管系统疾病的重要方法。
【关键词】 超声检查 胆管囊状扩张 鉴别诊断
胆管扩张症是一类少见的胆管先天性异常，是一种伴有胆汁淤积的外科胆道疾病，随着超声检查的普遍应用，胆管囊状扩张检出率明显增加。本文通过对我院收集的8例胆管扩张症，7例胆总管囊肿，１例肝内胆管囊状扩张，进行回顾分析报导如下。
1 资料与方法
1.1一般资料 收集自1998年3月至2009年３月，就诊患者中发现胆管囊状扩张症８例，均为女性，年龄11～32岁，平均17.9岁。www.11665.CoM全部病例均经手术证实或上级医院行mrcp等检查进一步证实。
1.2超声仪器 全部患者均用siuicts－310ｃ超声诊断仪，探头频率3.5mhz。
1.3方法 常规二维超声观察胆囊、胆管的声像图表现，详细描述胆囊胆管的大小、形态、内部回声及周边的比邻关系，相关脏器的超声表现。
2 结果
胆管囊状扩张症8例中7例为胆总管囊肿，ｂ超表现为肝门部与胆总管相连、边界清晰的椭圆形或梭形扩张，管壁光滑，扩张的胆总管内径1.9－4.2cm，平均2.5cm。
6例伴胆囊小团块形结石内径0.6－1.0cm,1例伴萎缩性胆囊炎，肝内胆管未见异常，有4例伴发胆总管内结石，其中3例为小块结石，1例为泥沙样结石；1例肝内胆管囊状扩张症（c aroli氏病），表现在肝内见不规整节段性管状、囊状或球形无回声区，且相互沟通，扩张胆管间的肝实质与管道结构显示正常，胆总管不扩张，最大无回声区5cm，本例未见胆管内有结石显示。
3 讨论
先天性胆管扩张症以女性儿童或年轻人多见，男女发病比例为1∶3～4，据统计10岁以前发病者占45％－74％，80％以上患者30岁以前获得诊断，个别病例可潜伏到60岁，多发于亚洲地区，本组平均年龄17.9岁，且均为女性，与此相符。间歇性黄疸、腹痛和右上腹部包块被称为三大典型症状，伴发感染者可有高热。
病因尚未完全明确，一般认为是由于先天性因素、后天性因素或者是两者联合作用的结果，先天性因素：①胆管上皮异常增殖：胚胎时期胆管上皮发生过程中上皮增殖异常，导致胆管各处的上皮增生速度不均匀，下部十二指肠段狭窄使胆管压力增高，上部胆管发育不良薄弱扩张；②胰胆管合流异常：胰液反流入胆道，使胆管粘膜破坏，管壁纤维化当胆管压力增高时则易产生囊状扩张；③神经发育异常：先天性胆管囊肿末端狭窄处神经分布异常减少是一种原发性病变。后天性因素：主要是由于胆管完全或不完全梗阻导致胆汁淤滞、感染，使胆管壁发生纤维化而丧失弹性，当胆管内压力增高时出现继发性近端胆管扩张，逐渐形成囊肿。
胆管囊状扩张分五种类型：ⅰ型为先天性胆总管囊状扩张症，又称先天性胆总管囊肿，多见占80％－90％；ⅱ型胆总管憩室，占2％；ⅲ型为十二指肠壁内段胆总管囊状膨出，占1.4％－5％；ⅳ型为多发性肝内外囊肿，占19％；ⅴ型肝内多发囊肿，又称卡罗里病。本组7例为ⅰ型，1例为ⅴ型。
声像图表现为：肝内部与胆总管相连的囊状肿物或肝内胆管呈交通性囊状扩张的特征，又能除外其他梗阻原因，如壶腹周围的占位性病变，胆管内大结石嵌顿等，即可确定诊断。本组均获正确诊断，由于先天性胆管囊状扩张有较高的癌变率，有５例行囊肿全切胆道重建术。要注意与以下疾病相鉴别，双胆囊、肝单发囊肿、肝多发囊肿鉴别，以及胆管大结石嵌顿所致胆管扩张的鉴别，双胆囊超声显示在肝下有两个相互独立、分离各自完整的胆囊是其特征；而胆总管囊肿扫查可以发现囊肿与近端肝管相连则是重要的佐证；肝单发囊肿则是一个完整的囊性肿物，不与胆管相通；胆管扩张症的胆管呈串珠状特性，而结石所致的扩张胆管基本平直；先天性肝内胆管囊状扩张症有两点可与多发肝囊肿鉴别：①液性暗区沿胆管走向分布，②囊性液暗之间互相连通。mrcp对胆管是一项特异性高、无创检查，但由于价格昂贵得不到普及，ct有放射性、价格昂贵、特异性低的缺点，而超声检查胆管系统有简单、实时、无创、移动灵活、价格低廉、敏感性相对较高的优点，可以作为个常规普查项目，对胆管囊状扩张症的诊断有重要的意义，在此再次探讨以引起同行们对此少见病的重视。
参 考 文 献
[1]吴恩惠主编.医学影像诊断学.北京：人民卫生出版社，2001，683.
[2]莫晓萍.先天性胆管扩张症b超诊断.临床超声医学杂志，2002，4（1）：57.
